Středa 22. ledna 2020, svátek má Slavomír
  • schránka
  • Přihlásit Můj účet
  • Středa 22. ledna 2020 Slavomír

Syrský chlapec trpěl nemocí motýlích křídel, po opravě DNA kůže je zdravý

  13:05aktualizováno  13:05
Syrský chlapec, kterého mnoho let trápila takzvaná nemoc motýlích křídel, podstoupil v Německu experimentální léčbu. Lékaři mu na osmdesáti procentech těla transplantovali jeho vlastní modifikovanou kůži. Chlapec se po zákroku úspěšně zotavil. Bez léčby mu přitom lékaři dávali jen pár let života.

Malý Hasan pochází ze Sýrie, s rodiči však aktuálně žije v Německu, kam utekl před válkou. Od narození trpí zákeřnou nemocí, takzvanou bulózní epidermolýzou. Někdy se jí přezdívá nemoc motýlích křídel. Ta na těle pacientů vytváří velké a bolestivé puchýře. Napadená kůže je extrémně křehká a náchylná k praskání. Po jejím porušení trápí pacienty i infekce.

Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

Hasan před dvěma roky podstoupil experimentální léčbu, při které mu lékaři odebrali malý kus kůže. V laboratoři ho upravili a implantát vrátili na tělo chlapce. Po dlouhé rekonvalescenci je nyní takřka zdravý. „Z Hasana je normální kluk. Hraje si a je aktivní. Užívá si život a na minulost už si ani nevzpomene,“ tvrdí jeho otec.

Na nemoc motýlích křídel přitom neexistuje lék. Čtyři z deseti pacientů se nedožijí dospělosti. Hasan však měl štěstí. Po přistěhování do Německa ho rodiče vzali na dětské oddělení lékařské univerzity v Bochumi. U sedmiletého chlapce diagnostikovali masivní úbytek epitelové tkáňě. Jeho tělo bylo sytě červené a poseté otevřenými rankami, píše BBC.

Osmdesát procent modifikované kůže

Lékaři připravovali rodiče na nejhorší. „Původně jsme se rozhodli pro nasazení paliativní péče, protože jsme nevěděli, jak tomu chlapci zachránit život,“ vzpomíná doktor Tobias Hirsch. O případu však informoval biology z italské Modeny, kteří se specializují na genovou terapii. Ti kvůli Hasanovi vyrazili do Německa.

V září 2015 mu odebrali kousek relativně zdravé kůže o ploše asi čtyř centimetrů čtverečných. Do implantátu následně vložili speciální virus. Ten obsahoval genetickou informaci, která opravila chyby v DNA. Upravený implantát pak v laboratorních podmínkách „vypěstovali“ až na plochu bezmála jednoho metru čtverečných.

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před...

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před zákrokem. Na fotografiích D a E je vidět transplantovaná kůže.

Hasan posléze podstoupil tři náročné operace, při kterých mu lékaři pokryli asi 80 procent těla opravenou verzí jeho vlastní kůže. Po 21 měsících zotavování je jeho kůže zdravá. Netvoří se na ní puchýře a je elastická.

Operaci považují za obrovský úspěch i experti na bulózní epidermolýzu. „Měla jsem husí kůži, když jsem se o tom doslechla. Je to něco úžasného. Tato léčba ještě není široce dostupná, ale znamená velký pokrok ve výzkumu takzvané genové terapie,“ vysvětluje doktorka Anna Martinezová.

Naděje pro budoucnost

Bulózní epidermolýzou trpí po celém světě asi půl milionu lidí. Existuje několik typů tohoto onemocnění - simplex (47 procent všech pacientů), junkční (9 procent) a dystrofická (44 procent). Rozlišují se podle typu genetické poruchy, kvůli které pacientům chybí určité části kůže.

Mají dceru s nemocí motýlích křídel, nemoc přibližují na webu

Profesor Michele De Luca, který se podílel na úspěšné léčbě Hasana, proto upozorňuje, že před zavedení této metody do praxe je potřeba celá řada klinických testů. „Jde o rozdílné geny i proteiny. Výsledek léčby u různých druhů tohoto onemocnění může být jiný. Proto potřebujeme provést formální klinické testy,“ upozorňuje.

Pokud se však za pár let tato metoda dostane do běžné praxe, může pacienty zbavit těžkého onemocnění v podstatě nadobro. Ukazuje to analýza kůže Hasana publikovaná magazínem Nature. Transplantovaná kůže se podle zkoumání sama obnovuje stejně jako u zdravého člověka.

Autor:

  • Nejčtenější

Zemřel předseda Senátu Jaroslav Kubera, bylo mu 72 let

V nedožitých 73 letech zemřel předseda Senátu a člen ODS Jaroslav Kubera. V letech 1994–2018 stál coby starosta a...

Stres a zkoušky v KFC. Studentům VŠE dochází trpělivost s anonymem

Alarm, hlášení a všichni ven. Na Vysoké škole ekonomické v Praze jde o častý doplněk zkoušek a státnic. Anonym se škole...

Kubera zkolaboval v kanceláři, zemřel po převozu na urgentní příjem

Předseda Senátu Jaroslav Kubera zemřel v pondělí dopoledne. Politikovi se podle zdroje MF DNES udělalo nevolno v...

Ve Vejprtech vzplál domov pro mentálně postižené. Osm lidí zemřelo

Při tragickém požáru v neděli ráno ve Vejprtech na Chomutovsku v domově pro lidi s mentálním postižením zemřelo osm...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Roztržka potvrzena. Prezident Zeman v pořadu u Soukupa definitivně skončil

Pořad Týden s prezidentem na TV Barrandov již vyčerpal svůj potenciál a nemůže přinést nové impulsy. Tak hradní mluvčí...

Premium

Proč vyhraje vodík. Vynálezce Tůma má o budoucnosti automobilů jasno

Už před dvaceti lety se projel vodíkovým autem, kterým chtějí Japonci na letošní olympiádě v Tokiu propagovat...

Premium

Převratná metoda z IKEM: jak zhubnout přeprogramováním metabolismu

Lékař Marek Beneš je už třetím rokem vedoucím lékařem projektu, při kterém se pomocí laseru „oslepí“ nervové buňky...

Premium

Přivřela oči a doufala v polibek. Manžel ji místo toho shodil ze srázu

Ležela vedle něj a pravidelně oddychovala. Odtáhl se od ní, co mu jen postel dovolila, a otočil se zády. Musí to udělat...

  • Další z rubriky

Dva Češi ukradli v Německu auta, jeden zemřel při honičce s policií

Dvojice Čechů v Německu ukradla v noci na úterý dvě auta, jeden zloděj následně zahynul při honičce s německou policií...

USA potvrdily první případ nákazy virem z Číny. Nakažený přistál v Seattlu

V Seattlu na západě Spojených byl oficiálně potvrzen první případ koronaviru, který se poprvé objevil v čínském městě...

Kolorované záběry ukazují hrůzu Osvětimi, k vidění jsou vůbec poprvé

Odborníci vůbec poprvé kolorovali černobílé záběry pořízené za druhé světové války uvnitř nacistického koncentračního...

Tři miliony dolarů tomu, kdo zabije Trumpa. Íránský poslanec slibuje odměnu

Íránský zákonodárce Ahmad Hamzé v úterý oznámil, že vypisuje odměnu ve výši tří milionů dolarů (67,9 milionu korun) pro...

OTESTOVÁNO: Jak děti bavily věcičky od Fischer Price?
OTESTOVÁNO: Jak děti bavily věcičky od Fischer Price?

Čtrnáct maminek z řad blogerek otestovalo věci pro děti a miminka od značky Fisher-Price. Jak si usínáčky (vydra a ježek), houpátka, sedátka a tři druhy deček vedly v testu přísných kritiků – jejich dětí?

Najdete na iDNES.cz