Premium

Získejte všechny články mimořádně
jen za 49 Kč/3 měsíce

Syrský chlapec trpěl nemocí motýlích křídel, po opravě DNA kůže je zdravý

  13:05
Syrský chlapec, kterého mnoho let trápila takzvaná nemoc motýlích křídel, podstoupil v Německu experimentální léčbu. Lékaři mu na osmdesáti procentech těla transplantovali jeho vlastní modifikovanou kůži. Chlapec se po zákroku úspěšně zotavil. Bez léčby mu přitom lékaři dávali jen pár let života.

Malý Hasan pochází ze Sýrie, s rodiči však aktuálně žije v Německu, kam utekl před válkou. Od narození trpí zákeřnou nemocí, takzvanou bulózní epidermolýzou. Někdy se jí přezdívá nemoc motýlích křídel. Ta na těle pacientů vytváří velké a bolestivé puchýře. Napadená kůže je extrémně křehká a náchylná k praskání. Po jejím porušení trápí pacienty i infekce.

Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

Hasan před dvěma roky podstoupil experimentální léčbu, při které mu lékaři odebrali malý kus kůže. V laboratoři ho upravili a implantát vrátili na tělo chlapce. Po dlouhé rekonvalescenci je nyní takřka zdravý. „Z Hasana je normální kluk. Hraje si a je aktivní. Užívá si život a na minulost už si ani nevzpomene,“ tvrdí jeho otec.

Na nemoc motýlích křídel přitom neexistuje lék. Čtyři z deseti pacientů se nedožijí dospělosti. Hasan však měl štěstí. Po přistěhování do Německa ho rodiče vzali na dětské oddělení lékařské univerzity v Bochumi. U sedmiletého chlapce diagnostikovali masivní úbytek epitelové tkáňě. Jeho tělo bylo sytě červené a poseté otevřenými rankami, píše BBC.

Osmdesát procent modifikované kůže

Lékaři připravovali rodiče na nejhorší. „Původně jsme se rozhodli pro nasazení paliativní péče, protože jsme nevěděli, jak tomu chlapci zachránit život,“ vzpomíná doktor Tobias Hirsch. O případu však informoval biology z italské Modeny, kteří se specializují na genovou terapii. Ti kvůli Hasanovi vyrazili do Německa.

V září 2015 mu odebrali kousek relativně zdravé kůže o ploše asi čtyř centimetrů čtverečných. Do implantátu následně vložili speciální virus. Ten obsahoval genetickou informaci, která opravila chyby v DNA. Upravený implantát pak v laboratorních podmínkách „vypěstovali“ až na plochu bezmála jednoho metru čtverečných.

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před zákrokem. Na fotografiích D a E je vidět transplantovaná kůže.

Hasan posléze podstoupil tři náročné operace, při kterých mu lékaři pokryli asi 80 procent těla opravenou verzí jeho vlastní kůže. Po 21 měsících zotavování je jeho kůže zdravá. Netvoří se na ní puchýře a je elastická.

Operaci považují za obrovský úspěch i experti na bulózní epidermolýzu. „Měla jsem husí kůži, když jsem se o tom doslechla. Je to něco úžasného. Tato léčba ještě není široce dostupná, ale znamená velký pokrok ve výzkumu takzvané genové terapie,“ vysvětluje doktorka Anna Martinezová.

Naděje pro budoucnost

Bulózní epidermolýzou trpí po celém světě asi půl milionu lidí. Existuje několik typů tohoto onemocnění - simplex (47 procent všech pacientů), junkční (9 procent) a dystrofická (44 procent). Rozlišují se podle typu genetické poruchy, kvůli které pacientům chybí určité části kůže.

Mají dceru s nemocí motýlích křídel, nemoc přibližují na webu

Profesor Michele De Luca, který se podílel na úspěšné léčbě Hasana, proto upozorňuje, že před zavedení této metody do praxe je potřeba celá řada klinických testů. „Jde o rozdílné geny i proteiny. Výsledek léčby u různých druhů tohoto onemocnění může být jiný. Proto potřebujeme provést formální klinické testy,“ upozorňuje.

Pokud se však za pár let tato metoda dostane do běžné praxe, může pacienty zbavit těžkého onemocnění v podstatě nadobro. Ukazuje to analýza kůže Hasana publikovaná magazínem Nature. Transplantovaná kůže se podle zkoumání sama obnovuje stejně jako u zdravého člověka.

Autor:

Eurovolby 2024

Volby do Evropského parlamentu se v Česku uskuteční v pátek 7. a v sobotu 8. června 2024. Čeští voliči budou vybírat 21 poslanců Evropského parlamentu. Voliči v celé Evropské unii budou rozhodovat o obsazení celkem 720 křesel.

  • Nejčtenější

Královna fetiše rozdráždila Ameriku. Její fotografce se klaní i feministky

22. května 2024

Seriál „Nejkrásnější fotografka“ či „nejlepší pin-up fotografka na světě“. Taková čestná přízviska si...

„Krok ke třetí světové.“ Ukrajinci zasáhli klíčovou ruskou radarovou stanici

25. května 2024  12:55

Ukrajinská armáda zřejmě tento týden zasáhla významnou ruskou radarovou stanici, která je součástí...

{NADPIS}

{LABEL} {POPISEK}

Turek: Z Nerudové mi bývá špatně, o hlasy komoušů a progresivistů nestojím

24. května 2024

Bývalý automobilový závodník a lídr Přísahy s Motoristy Filip Turek patří mezi černé koně...

Česko explodovalo zlatou hokejovou radostí, fanoušci v Praze kolabovali

26. května 2024  11:40,  aktualizováno  23:29

Česko v neděli zažilo hokejový svátek. Fanoušci vyrazili sledovat finále mistrovství světa na...

{NADPIS}

{LABEL} {POPISEK}

Pavel se zranil na motorce. V nemocnici na pozorování zůstane několik dní

23. května 2024  20:03,  aktualizováno  22:32

Prezident Petr Pavel se zranil při jízdě na motorce. Zranění nejsou vážná, ale vyžádají si...

Peníze pro českou muniční iniciativu poslala teprve čtvrtá země

28. května 2024  18:18

Litva se přidala k české muniční iniciativě, přispěje 35 milionů eur (862,6 milionu korun)....

Parlament v Gruzii přehlasoval veto, zákon o zahraničním vlivu projde

28. května 2024  18:12

Gruzínský parlament v úterý přehlasoval veto kontroverzního zákona o zahraničním vlivu. Prezidentka...

Silné bouřky udeřily hlavně na východě, řidiče v autě uvěznil strom

28. května 2024  15:59,  aktualizováno  17:37

V úterý odpoledne se od Svitavska po Náchodsko vytvořil pás velmi silných bouřek, ty se ještě...

Vrátíme věk odchodu do důchodu, přes 65 let nejede vlak, řekl Babiš

28. května 2024  5:59,  aktualizováno  17:27

Přímý přenos Důchodovou reformu podle představ současné vlády Petra Fialy začali na mimořádné schůzi schvalovat...

Párkům odzvonilo. Podnikatel lije do rohlíků svíčkovou a dobývá benzinky

Na pracovních cestách se podnikatel v gastronomii Lukáš Nádvorník přejedl párků v rohlíku. Napadlo ho, že by do pečiva...

Herec Lukáš Vaculík se oženil, dívčí idol 80. let si vzal ředitelku z Primy

Lukáš Vaculík (61) se tajně oženil. Vzal si výrobní ředitelku a producentku FTV Prima Luciu Kršákovou (46). Herec a...

Milan Hein odhalil neshody mezi Simonou Postlerovou a její matkou

Smrt herečky Simony Postlerové (†59) byla ranou pro celou její rodinu. Na parte ale chybělo jméno hereččiny matky Jany...

Hoši, nádhera, děkují celebrity za hokejové zlato. Pokáč baví vítěze písničkou

Česká hokejová reprezentace získala po čtrnácti letech zlato na mistrovství světa. Obrovský úspěch nadchl nejen...

Zavřela jsem vagínu a už neotevřu. Když ženy žijí bez sexu a nechybí jim

Premium Stále častěji se můžeme dočíst, že lidstvo se nevěnuje své základní, přirozené potřebě – sexu. Nastupující generace...