Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

  15:08aktualizováno  15:08
Na návsi v Dolních Dunajovicích se v sobotu večer sejdou čeští hudebníci, aby velkolepým koncertem pomohli lidem s nemocí motýlích křídel. Na jeden milion obyvatel jich v České republice žije pětadvacet. Novorozenců se u nás takto narodí sedm ze sta tisíc.

Hana Bučková založila při Dětské nemocnici v Brně specializované pracoviště pro léčbu nemoci motýlích křídel. | foto: Anna Vavríková, MAFRA

Bolestivou epidermolysis bullosa congenita (EB), které se zjednodušeně říká nemoc motýlích křídel, zatím vyléčit nelze. Pacientům s tímto vrozeným genetickým onemocněním kůže a sliznic, které nedrží pohromadě a mění se v bolestivé puchýře a defekty, dokážou lékaři v EB Centru při brněnské Dětské nemocnici alespoň mírnit jejich trápení.

Jediné české specializované pracoviště se špičkovou světovou diagnostikou a mezioborovým týmem specialistů, se nachází v brněnské Dětské nemocnici. V roce 2001 ho založila primářka kožního oddělení Hana Bučková.

V EB Centru lékaři pečují o 336 pacientů nejen z Česka, ale i Slovenska, Ukrajiny či Řecka. Jde jak o dospělé, tak o děti. Do centra se dostanou i novorozenci. „Soubor pacientů je velký, těžkých případů máme 48 procent. Více než 50 procent ‚motýlků‘ má méně závažné a mírné formy. Takoví pacienti mají drobné puchýřky, třeba jen na rukou a nohou. Když takového člověka potkáte v tramvaji, nemoci si u něj nepovšimnete. Ne všechny pacienty postihne tak drasticky, jak to veřejnost zná třeba z televize,“ upozorňuje primářka Bučková.

Podobné centrum jen v Rakousku

Počet pacientů, které v centru sledují, není nízký. Vysokými čísly udivují i v zahraničí. Podle Bučkové to vypovídá o dobré kvalitě brněnského pracoviště, kde se lékaři zaměřují především na prevenci.

„U velmi těžkých projevů onemocnění se komplikacím předchází komplexní léčbou. Kupříkladu dermatolog zacvičuje rodinu a pacienta ve správném ošetření kůže. Gastroenterolog a nutriční terapeut dohlíží na správnou výživu a řeší pacientovy polykací potíže. Plastický chirurg pomáhá zachovat funkci ruky, pokud prsty srůstají. Rehabilitační lékař a fyzioterapeut udržují funkci pohybového aparátu,“ vypočítává primářka Bučková. Dodává, že v okolních státech mají podobné centrum s komplexní péčí jen Rakousku.

Týdeník 5plus2

Každý pátek zdarma

5plus2

Čtení o zajímavých lidech, událostech a nevšedních akcích v regionech.

O tom, že jde o ojedinělé pracoviště, svědčí i diagnostické metody. Díky takzvané molekulární diagnostice zde dokážou přesně zjistit, o jak závažný typ onemocnění u postiženého půjde. „Navíc dokážeme vyšetřit i rodiče pacienta, zda nejsou zdravými přenašeči mutovaného genu, který se k nemoci váže. Pokud jsou, můžeme jim prostřednictvím oplodnění ve zkumavce zajistit narození zdravého potomka. A to je velký pokrok, protože už se nemusíme spoléhat pouze na pravidla mendelovské dědičnosti,“ konstatuje Bučková.
Metodu nabízí i širšímu příbuzenstvu v rodině, kde se dítě s „motýlí kůží“ narodilo.

„Někteří příbuzní toto vyšetření odmítají v domnění, že se jich nemoc netýká. Přitom mohou být zdravými přenašeči mutovaného genu a partner, kterého si najdou, rovněž. To už máme pětadvacetiprocentní pravděpodobnost, že se jim narodí „motýlek“. Úplně zbytečně, protože kdyby zvážili naši nabídku a vyšetření podstoupili, mohli by tomu předejít,“ popisuje znepokojeně Bučková.

Pacientům velmi pomáhá i nezisková organizace DEBRA, jež s centrem primářky Bučkové úzce spolupracuje. Poskytuje pacientům a jejich rodinám sociální, poradenské a psychologické služby. Snaží se také získat peníze pro nemocné, kteří se tak mohou vybavit potřebnými pomůckami a ošetřovacím materiálem, jejž pojišťovny zatím nehradí. Známý je osvětový projekt charitativního kalendáře 12 plus 12, který iniciovala dlouholetá patronka organizace, herečka Jitka Čvančarová. Nedávno se například díky cyklomaratonu Cesta za snem, jehož se zúčastnili i zaměstnanci a absolventi Masarykovy univerzity a za 78 hodin na kolech ujeli 2 222 kilometrů, vybralo 200 tisíc korun. V září díky nim „motýlci“ odcestují na ozdravný pobyt. A k podobným projektům patří již několik let i koncert v Dolních Dunajovicích.

Léčba jde dopředu

Poslání pečovat o lidi s nevyléčitelnou chorobou je náročné a někdy neveselé. Stejně by Bučková neměnila. „Jako lékaři vám to nedá, když vidíte jak pacienti, a zvláště děti, trpí. Pohled na bezmocné ‚motýlky‘ postižené epidermolýzou mě ovládl natolik, že jsem se rozhodla jim pomáhat. Zůstávám optimistou. Když srovnám osmdesátá léta a současnost, metody léčby postoupily neskutečně dopředu,“ pochvaluje si a doufá, že velmi nákladná genová terapie, která by jako jediná dokázala nemoc motýlích křídel zastavit a momentálně na ní pracují vědci, bude skutečně jednou dostupná i pro samotné nemocné. I přesto, jak závažnou a bolestivou chorobu léčí, ví, že její pacienti si umí užívat života.

„Jsou to neuvěřitelně silné osobnosti. Pobyt s těmito lidmi a jejich rodinami mě naučil pokoře a skromnosti. Většinu svého času obětují nemoci. Ošetřování otevřených ran, tuhnutí kloubů, postižení vnitřních orgánů, oblékání, mixování potravy, to všechno jim krade spoustu času. Pominu-li spánek, zbude závažným pacientům denně zhruba hodina či dvě pro sebe. A i to je často moc. Skláním se před tím, jak se pacienti a jejich rodiče se svým těžkým údělem rvou. Příkladem je třeba jedna mladá paní, kterou jsme před patnácti lety museli kvůli rakovině kůže přemlouvat k amputaci končetiny. Vystudovala vysokou školu, má partnera a chodí do práce. Dokonce jsme jí v centru pomohli ke dvěma zdravým dětem,“ říká lékařka.

Při svém náročném a zodpovědném povolání musí umět primářka Hana Bučková relaxovat. „Bez relaxace to nejde. Nabíjí mne příroda, umění, rodina, moje vnoučátka, pobyt s přáteli. Poslouchám vážnou hudbu, vybírám si koncerty, divadelní představení, výstavy. Nabíjejí mě věci obyčejné, a přitom krásné. Mám ráda hory v létě i v zimě,“ popisuje. Občas se stane, že si ani po příchodu domů neoddechne. „Vnoučata, to je moje druhá směna,“ vysvětluje s úsměvem.

Autor:

Nejčtenější

Na farmu už ne! Pomohl mu slovenský parťák, teď se Nečas chystá na galeje

Martin Nečas ze Charlotte se raduje po zisku Calder Cupu.

Jako první se útočník Martin Nečas nedočkavě vrhl na kapitána Patricka Browna, jenž zrovna převzal Calder Cup pro krále...

Naděje pro chudé i peklo pro sousedy. Sociální byty v Brně vzbuzují vášně

Ludmila Funtyová s partnerem a třemi dětmi už více než dva roky díky projektu...

Ohledně sociálního bydlení v Brně proti sobě stojí dva tábory. První, prezentovaný aktivisty blízkými Žít Brno,...

Někomu se nechtělo sesedat z kola, přes rušnou silnici namaloval cyklopruhy

Na rušnou silnici v Hladíkově ulici v Brně někdo namaloval nelegální přejížděcí...

Sesednout z kola, dojít s ním k nejbližšímu přechodu a pak dokráčet zpátky na cyklostezku. Takový způsob překonání...

Elektrokola škodí Pálavě i Podyjí, z rezervací se staly „tělocvičny“

Cyklista na elektrokole v lese

Móda elektrokol dělá těžkou hlavu ochráncům přírody. Problém ilustruje fotka z Facebooku. Cyklista s širokým úsměvem...

U Znojma zemřel po nehodě člověk, tři jsou těžce zranění

Na 42. kilometru dálnice D1 spadl na muže strom. Letěl pro něj záchranářský...

Po čelním střetu dvou osobních aut u Dobšic u Znojma na silnici I/53 jeden člověk zemřel, další tři jsou těžce zranění....

Další z rubriky

Stavba koncertního sálu v Brně může začít za rok, žaloba je zažehnána

Novinky kolem nového koncertního sálu oznámilo  vedení Brna na ploše mezi...

Radní Brna ohlásili, že zmizela poslední právní překážka, která od loňského podzimu zkomplikovala výstavbu nového sídla...

Podnikatel Zadeh žádá odškodnění za vazbu, obrátil se na Nejvyšší soud

Íránec Shahram Abdullah Zadeh veřejně obvinil státní zástupce a soudce, že...

Nejvyšší soud přezkoumá rozhodnutí, podle kterého íránský podnikatel s českým občanstvím Shahram Abdullah Zadeh zatím...

Někomu se nechtělo sesedat z kola, přes rušnou silnici namaloval cyklopruhy

Na rušnou silnici v Hladíkově ulici v Brně někdo namaloval nelegální přejížděcí...

Sesednout z kola, dojít s ním k nejbližšímu přechodu a pak dokráčet zpátky na cyklostezku. Takový způsob překonání...

Školní jídelny jsou zaostalé: Děti nedostávají dost jídla a živin, říká studie
Školní jídelny jsou zaostalé: Děti nedostávají dost jídla a živin, říká studie

Státní zdravotní ústav (SZÚ) informoval o tom, že stravování ve školách je zastaralé a skladba jídelníčku neodpovídá současnému způsobu života. Ze studií vyplývá, že ve školních jídelnách děti nedostávají stravu, která by odpovídala doporučení výživových hodnot a liší se i gramáž porcí. Proč tomu tak je?

Najdete na iDNES.cz