Sobota 2. července 2022, svátek má Patricie
  • schránka
  • Přihlásit Můj účet
  • Sobota 2. července 2022 Patricie

V brněnském centru léčí nemoc motýlích křídel. Jako jediní v republice

  11:22
V brněnské Dětské nemocnici mají jako jediní v Česku speciální centrum pro pacienty s neléčitelnou nemocí motýlích křídel, která napadá sliznici, zuby nebo kůži a způsobuje nepříjemné puchýře. Léčit se do něj jezdí i cizinci. Nejbližší podobné centrum je v rakouském Salzburgu.

Ruské holčičky Elvíra (vlevo) a Elina ukazují lékařce Haně Bučkové své ruce. Sestry trpí vzácnou, ale neléčitelnou nemocí motýlích křídel a obvazy jim pomáhají, aby tolik netrpěly. Do Brna přijely proto, že je tu nejbližší centrum zaměřené na tuto nemoc. | foto: Anna Vavríková, MAFRA

Sedmiletá Elina a jedenáctiletá Elvíra trpí takzvanou nemocí motýlích křídel. Kvůli ní je jejich kůže mnohem více zranitelná. A nejen kůže. Nemoc postihuje také vnitřní orgány.

Se svým tatínkem Alexejem předevčírem obě dívky přiletěly z Ruska do České republiky. Jejich kroky směřovaly do brněnské Dětské nemocnice, kde se na tuto vzácnou nemoc specializují jako jediní v Česku.

„Všichni nemocní, děti i dospělí, jsou v péči tohoto centra. Vyhledávané je právě proto, že je komplexní,“ uvedla mluvčí nemocnice Anna Mrázová.

V roce 1999 jich docházelo jen čtyřicet. V současnosti už se s tímto onemocněním v Brně léčí 248 lidí. „To je ale tím, že se o tom mluví, nikoli že by nemocných najednou přibylo,“ vysvětlila primářka dětského kožního oddělení Hana Bučková.

Počátky centra sahají do roku 2001

Právě ona je zakladatelkou nyní plně fungujícího centra pro pacienty s nemocí motýlích křídel. Jeho počátky sahají do roku 2001, kdy Bučková začala dávat dohromady jednotlivé specialisty, kteří se s pacienty s touto nemocí mohou potkat. Původně byli čtyři, dnes centrum čítá osmnáct různých odborníků.

Je mezi nimi radiolog, nutriční terapeut nebo anesteziolog. Není to jediná náplň jejich práce, ale spíš nadstavba toho, co dělají běžně na svých odděleních. Mají za sebou speciální školení pro nemoc motýlích křídel. Společně můžou navrhnout nemocným tu nejlepší léčbu.

Nemoc motýlích křídel

  • Odborně bulózní epidermolýza, vzácné dědičné onemocnění, které způsobují zmutované geny.
  • Nemoc postihuje kůži, sliznice, postižené jsou vlasy, zuby i nehty.
  • Už při menším tlaku vznikají na kůži bolestivé puchýře. Také proto mají pacienti často polykací potíže. Těžce nemocní nemůžou polykat vůbec.
  • V České republice se s touto nemocí léčí 248 dětí i dospělých na speciálním oddělení v brněnské Dětské nemocnici.
  • Nejbližší podobné centrum mají v rakouském Salzburgu.

Ruské dívky mají podle Bučkové středně těžkou nemoc.

„Děvčata čeká dvoudenní maraton, kdy navštíví stomatologa, plastického chirurga, budou mít pohovor s nutriční terapeutkou a dalšími. Mají také polykací potíže, takže navštíví i radiologii a na závěr samozřejmě budou u dermatologa,“ popsala lékařka, co čeká malé pacientky.

Každý specialista jim pomůže, jak bude nejlépe moci ve svém oboru.

Otec Alexej říká, že nemoc měly obě dcery od narození. Rodina neměla tušení, co to je. V Moskvě podobné centrum, jako je v Brně, teprve vzniká.

„Každá informace pro nás bude důležitá a budeme rádi za jakékoliv zlepšení nemoci,“ sdělil otec dívek. Celou léčbu, která stojí desetitisíce, si musí - na rozdíl od českých pacientů - hradit sami. Jestli jim pomůže s náklady nějaká organizace, otec nevěděl.

Podle Bučkové mají lidé po zmínce o nemoci před očima ty nejtěžší případy, kdy nemocným srůstají prsty a zdravotní stav jim nedovoluje žít normálně. Více než polovina lidí trpících nemocí motýlích křídel však vede relativně normální život, studují školy a chodí do práce.

„Velký význam má v dnešní době molekulární diagnostika, která je určená pro širokou rodinu. Nikdo z nás totiž neví, kdo nese zmutovaný gen,“ poznamenala Bučková.

Nemoc se může projevit i v dospělosti

Když se setkají dva partneři a oba mají tento vadný gen, tak sami nemocní nejsou, nicméně jsou přenašeči. Pravděpodobnost, že jejich dítě bude nemocné, je pětadvacet procent. V padesáti procentech je pravděpodobnost, že opět ponese zmutovaný gen, a jen ve čtvrtině případů bude zcela zdravé.

„Molekulární diagnostiku můžeme použít, ovšem až se objeví první výskyt v rodině. Tomu prvnímu nejsme schopni zabránit,“ podotkla primářka.

Nemoc motýlích křídel není léčitelná. Je to vzácné dědičné onemocnění, jehož příznaky lze pouze zmírňovat, ale nejde zatím zcela vyléčit. „Nikde na světě ještě nenašli způsob, jak změnit zmutovaný gen,“ dodala Bučková.

Postižení můžou být lidé hned od narození, ale nemoc se může projevit třeba až po čtyřech letech života, nebo dokonce v dospělosti.

Autor:
  • Nejčtenější

Drahé energie dostaly pekařství na dno, to teď po třiceti letech končí

Letos mohli v pekařství v Boskovicích slavit třicet let provozu, místo toho však visí na dveřích oznámení, že výroba...

Svět nám rozchod závidí, shodli se Klaus a Mečiar. Naštvaně ale odešli ze studia

Čtvrteční televizní diskuse s Václavem Klausem a Vladimírem Mečiarem, kteří v roce 1992 jako premiéři národních vlád...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Neotvírat! Okna brněnských tramvají přelepila reklama s primátorkou

Při cestování v současném parnu se hodí jakýkoli doušek čerstvého vzduchu, v některých brněnských tramvajích bez...

Na Vyškovsku naboural autobus z Litvy, nevešel se pod most

V neděli dopoledne narazil do mostu v Ivanovicích na Hané na Vyškovsku autobus z Litvy. Nikomu z 44 cestujících se nic...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Cena za arénu se vyšplhala z 1,5 k 7 miliardám. Zatím se ani nestaví

Když se v roce 2019 začala řešit stavba nové multifunkční haly v Brně v areálu výstaviště, mluvilo se o částce 1,5...

Cesta do Chorvatska 2022: Jak projet rozkopané Slovinsko a tankovat v Maďarsku

Premium Dobrá zpráva pro dovolenkáře mířící autem na Jadran. Cesta byla letos hladká, na nejrychlejší trase přes Vídeň, Graz...

Zbraně, které zaskočily Putina: „Muskovo“ bombardování

Premium Už druhý den po nočním překročení hranic měli triumfálně projíždět centrem Kyjeva, po čtyřech měsících místo toho vězí...

Jet sto třicet, nebo zpomalit? Na dálnici můžete uspořit litry paliva

Premium Ceny paliv opět atakují rekordy. Také si všímáte, o kolik víc řidičů jezdí poslední měsíce „na spotřebu“? Vyzkoušeli...

  • Další z rubriky

VIDEO: Cyklista tlačil vozík se záchodovou mísou, přistihla jej hlídka

Netypickou „jízdní soupravu“ přistihli minulý týden strážníci v Brně. Setmělou ulicí jel cyklista na neosvětleném kole...

Štítary v boji proti vepřínu u Vranovské přehrady uspěly u soudu

Štítary na Znojemsku obhájily změnu územního plánu, která má zabránit velkokapacitnímu vepřínu v rekreační oblasti u...

V Brně plánují dalekohled za půl miliardy, má objasnit vznik těžkých prvků

Brněnští astrofyzici se pustili do smělého úkolu. Připravují projekt QUVIK, který povede k sestrojení prvního českého...

Bublinami z kvasících hroznů lze díky nové technologii sytit perlivá vína

Když kvasí hroznový mošt a mění se ve víno, vzniká obrovské množství oxidu uhličitého. Dosud se vypouštěl do ovzduší...

Získejte exkluzivní přístup k tajné soutěži a vyhrajte kolotoč nad postýlku
Získejte exkluzivní přístup k tajné soutěži a vyhrajte kolotoč nad postýlku

Připravili jsme si pro vás kolotoč nad postýlku v hodnotě 1 499 Kč, kterou nyní můžete vyhrát v naší tajné soutěži. Jak se k ní dostanete a co pro...

Ani závěť už není zárukou hladkého dědictví. Nejvyšší soud změnil pravidla

Premium Nedávný rozsudek Nejvyššího soudu změnil zažitá pravidla prokazování platnosti závětí, které nejsou sepsány notářem....

Herec a režisér Vojtěch Kotek se oženil. S partnerkou chodili více než rok

Herec Vojtěch Kotek (34) se ve čtvrtek oženil. Podle webu Expres.cz si vzal přítelkyni Radanu, se kterou chodí více než...

Proč dřív lidé vypadali na fotce starší. Rychleji se stárnulo, nebo je to klam?

Premium Tak schválně, udělejte si čas a zalistujte rodinnými alby. Podívejte se na svoje rodiče, prarodiče, praprarodiče. A...

Herečka Eva Josefíková se o víkendu tajně vdala

Herečka Eva Josefíková (32) se na Instagramu pochlubila šťastnou novinkou. Během romantického obřadu řekla své ano...

Pár dělí třiadvacet let, lidé ženu zaměňují s partnerovou matkou

Osmačtyřicetiletá Rachel Allenová z Texasu zažívá lásku jako z románu. Žije s o 23 let mladším partnerem a soužití si...