Čtvrtek 6. května 2021, svátek má Radoslav
  • schránka
  • Přihlásit Můj účet
  • Čtvrtek 6. května 2021 Radoslav

V brněnském centru léčí nemoc motýlích křídel. Jako jediní v republice

  11:22
V brněnské Dětské nemocnici mají jako jediní v Česku speciální centrum pro pacienty s neléčitelnou nemocí motýlích křídel, která napadá sliznici, zuby nebo kůži a způsobuje nepříjemné puchýře. Léčit se do něj jezdí i cizinci. Nejbližší podobné centrum je v rakouském Salzburgu.

Ruské holčičky Elvíra (vlevo) a Elina ukazují lékařce Haně Bučkové své ruce. Sestry trpí vzácnou, ale neléčitelnou nemocí motýlích křídel a obvazy jim pomáhají, aby tolik netrpěly. Do Brna přijely proto, že je tu nejbližší centrum zaměřené na tuto nemoc. | foto: Anna Vavríková, MAFRA

Sedmiletá Elina a jedenáctiletá Elvíra trpí takzvanou nemocí motýlích křídel. Kvůli ní je jejich kůže mnohem více zranitelná. A nejen kůže. Nemoc postihuje také vnitřní orgány.

Se svým tatínkem Alexejem předevčírem obě dívky přiletěly z Ruska do České republiky. Jejich kroky směřovaly do brněnské Dětské nemocnice, kde se na tuto vzácnou nemoc specializují jako jediní v Česku.

„Všichni nemocní, děti i dospělí, jsou v péči tohoto centra. Vyhledávané je právě proto, že je komplexní,“ uvedla mluvčí nemocnice Anna Mrázová.

V roce 1999 jich docházelo jen čtyřicet. V současnosti už se s tímto onemocněním v Brně léčí 248 lidí. „To je ale tím, že se o tom mluví, nikoli že by nemocných najednou přibylo,“ vysvětlila primářka dětského kožního oddělení Hana Bučková.

Počátky centra sahají do roku 2001

Právě ona je zakladatelkou nyní plně fungujícího centra pro pacienty s nemocí motýlích křídel. Jeho počátky sahají do roku 2001, kdy Bučková začala dávat dohromady jednotlivé specialisty, kteří se s pacienty s touto nemocí mohou potkat. Původně byli čtyři, dnes centrum čítá osmnáct různých odborníků.

Je mezi nimi radiolog, nutriční terapeut nebo anesteziolog. Není to jediná náplň jejich práce, ale spíš nadstavba toho, co dělají běžně na svých odděleních. Mají za sebou speciální školení pro nemoc motýlích křídel. Společně můžou navrhnout nemocným tu nejlepší léčbu.

Nemoc motýlích křídel

  • Odborně bulózní epidermolýza, vzácné dědičné onemocnění, které způsobují zmutované geny.
  • Nemoc postihuje kůži, sliznice, postižené jsou vlasy, zuby i nehty.
  • Už při menším tlaku vznikají na kůži bolestivé puchýře. Také proto mají pacienti často polykací potíže. Těžce nemocní nemůžou polykat vůbec.
  • V České republice se s touto nemocí léčí 248 dětí i dospělých na speciálním oddělení v brněnské Dětské nemocnici.
  • Nejbližší podobné centrum mají v rakouském Salzburgu.

Ruské dívky mají podle Bučkové středně těžkou nemoc.

„Děvčata čeká dvoudenní maraton, kdy navštíví stomatologa, plastického chirurga, budou mít pohovor s nutriční terapeutkou a dalšími. Mají také polykací potíže, takže navštíví i radiologii a na závěr samozřejmě budou u dermatologa,“ popsala lékařka, co čeká malé pacientky.

Každý specialista jim pomůže, jak bude nejlépe moci ve svém oboru.

Otec Alexej říká, že nemoc měly obě dcery od narození. Rodina neměla tušení, co to je. V Moskvě podobné centrum, jako je v Brně, teprve vzniká.

„Každá informace pro nás bude důležitá a budeme rádi za jakékoliv zlepšení nemoci,“ sdělil otec dívek. Celou léčbu, která stojí desetitisíce, si musí - na rozdíl od českých pacientů - hradit sami. Jestli jim pomůže s náklady nějaká organizace, otec nevěděl.

Podle Bučkové mají lidé po zmínce o nemoci před očima ty nejtěžší případy, kdy nemocným srůstají prsty a zdravotní stav jim nedovoluje žít normálně. Více než polovina lidí trpících nemocí motýlích křídel však vede relativně normální život, studují školy a chodí do práce.

„Velký význam má v dnešní době molekulární diagnostika, která je určená pro širokou rodinu. Nikdo z nás totiž neví, kdo nese zmutovaný gen,“ poznamenala Bučková.

Nemoc se může projevit i v dospělosti

Když se setkají dva partneři a oba mají tento vadný gen, tak sami nemocní nejsou, nicméně jsou přenašeči. Pravděpodobnost, že jejich dítě bude nemocné, je pětadvacet procent. V padesáti procentech je pravděpodobnost, že opět ponese zmutovaný gen, a jen ve čtvrtině případů bude zcela zdravé.

„Molekulární diagnostiku můžeme použít, ovšem až se objeví první výskyt v rodině. Tomu prvnímu nejsme schopni zabránit,“ podotkla primářka.

Nemoc motýlích křídel není léčitelná. Je to vzácné dědičné onemocnění, jehož příznaky lze pouze zmírňovat, ale nejde zatím zcela vyléčit. „Nikde na světě ještě nenašli způsob, jak změnit zmutovaný gen,“ dodala Bučková.

Postižení můžou být lidé hned od narození, ale nemoc se může projevit třeba až po čtyřech letech života, nebo dokonce v dospělosti.

Autor:
  • Nejčtenější

Tělo nalezené v řece patří hledanému mladíkovi, potvrdili policisté

Tělo, které se v úterý odpoledne objevilo ve vodách brněnské Svratky, patří pohřešovanému chlapci, potvrdili policisté....

Nastoupil, ale už nevystoupil. V Brně pátrají po muži, který zmizel z lodi

Brněnští policisté od neděle pátrají po muži, který se záhadně „vypařil“ z parníku na zdejší přehradě. Asi padesátiletý...

Ve 43 letech zemřel bývalý člen Janáčkovy opery v Brně Petr Císař

Minulý týden zemřel bývalý člen Janáčkovy opery v Brně Petr Císař. Bylo mu 43 let. O jeho úmrtí informovalo Národní...

Nevídaný flastr: vedení Brna napařilo hráčům pokutu jeden a půl milionu korun

K radikálnímu a naprosto ojedinělému kroku sáhlo před finišem záchranářských bojů ve fotbalové Fortuna lize vedení...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Vezu červený fosfor, řekl muž. Hasiči ho našli v obalu od Kinder vajíčka

Červený fosfor v obalu od Kinder vajíčka našli policisté při dopravní kontrole v neděli večer u řidiče v Gajdošově...

Pochvaly bych výrazně omezil, víc berou než dávají, vysvětluje psycholog

Premium Stále více čelíme nezdravému tlaku, abychom byli úspěšnější a výkonnější. Jak budovat zdravé sebevědomí? Jak správně...

Opakovaný výstup na osmitisícovku může urychlit demenci, říká neurochirurg Beneš

Premium Špičkový neurochirurg Vladimír Beneš, už třetí v řadě slavné neurochirurgické dynastie, o šťourátku v mozku, hezkých...

Pohodlnější to nikdy nebylo. Velký přehled služeb televize přes internet

Premium Otestovali jsme devět služeb televize přes internet. Vybrali jsme ty, které můžete používat s libovolným poskytovatelem...

  • Další z rubriky

Ze Svratky v Jundrově policie vylovila tělo. Zatím neví, komu patří

Z řeky Svratky v brněnském Jundrově dnes vytáhli tělo. Podle policie nyní probíhá jeho identifikace a možná už ve...

Brno, říše zázračných robotů. Jejich vývoj urychlí chytrá továrna

Premium Už nyní brněnští vědci umí vyrobit špičkové miniaturní nanoroboty či záchranné stroje, humanoidy zase učí česky. Teď...

VIDEO: Při nenadálém útoku čtyř na jednoho přišel mladík o zuby

V samém centru Brna napadla za bílého dne čtyřčlenná skupina mladíka, který procházel kolem nich. Celou bitku zachytily...

Za vykrádání účtů pomocí viru dostal muž čtyři roky, škoda je šest milionů

Čtyři roky vězení dostal za vykrádání bankovních účtů v Česku i zahraničí třiapadesátiletý Jiří Rubický, jeden ze...

Absolonová oznámila rozchod s Hornou. Bohužel i to je život, vzkázala

Monika Absolonová (44) na sociálních sítích oznámila, že se rozešla s partnerem Tomášem Hornou (40). Důvodů podle ní...

Máte jeden z těchto mobilů? Brzy si s ním na mobilním internetu neškrtnete

Letošek je v Česku ve znamení vypínání sítí postavených na zastaralé 3G technologii. Jako poslední ji koncem listopadu...

Kristelová žaluje Novotného. Za zničenou kariéru chce půl milionu

Soud začal projednávat žalobu Kateřiny Kristelové na Pavla Novotného. Moderátorka tvrdí, že jí někdejší bulvární...

Nová Škoda Fabia odhalena, ceny startují na 330 tisících

Škoda odhalila v online světové premiéře čtvrtou generaci modelu Fabia. Automobilka také zveřejnila základní cenu...

KOMENTÁŘ: Konec legrace, teď začne pořádné zdražování

Postupné zpomalování růstu cen, které v Česku probíhalo od loňského července, je u konce. V březnu byla inflace na...