Premium

Získejte všechny články
jen za 89 Kč/měsíc

V brněnském centru léčí nemoc motýlích křídel. Jako jediní v republice

  11:22
V brněnské Dětské nemocnici mají jako jediní v Česku speciální centrum pro pacienty s neléčitelnou nemocí motýlích křídel, která napadá sliznici, zuby nebo kůži a způsobuje nepříjemné puchýře. Léčit se do něj jezdí i cizinci. Nejbližší podobné centrum je v rakouském Salzburgu.

Ruské holčičky Elvíra (vlevo) a Elina ukazují lékařce Haně Bučkové své ruce. Sestry trpí vzácnou, ale neléčitelnou nemocí motýlích křídel a obvazy jim pomáhají, aby tolik netrpěly. Do Brna přijely proto, že je tu nejbližší centrum zaměřené na tuto nemoc. | foto: Anna Vavríková, MAFRA

Sedmiletá Elina a jedenáctiletá Elvíra trpí takzvanou nemocí motýlích křídel. Kvůli ní je jejich kůže mnohem více zranitelná. A nejen kůže. Nemoc postihuje také vnitřní orgány.

Se svým tatínkem Alexejem předevčírem obě dívky přiletěly z Ruska do České republiky. Jejich kroky směřovaly do brněnské Dětské nemocnice, kde se na tuto vzácnou nemoc specializují jako jediní v Česku.

„Všichni nemocní, děti i dospělí, jsou v péči tohoto centra. Vyhledávané je právě proto, že je komplexní,“ uvedla mluvčí nemocnice Anna Mrázová.

V roce 1999 jich docházelo jen čtyřicet. V současnosti už se s tímto onemocněním v Brně léčí 248 lidí. „To je ale tím, že se o tom mluví, nikoli že by nemocných najednou přibylo,“ vysvětlila primářka dětského kožního oddělení Hana Bučková.

Počátky centra sahají do roku 2001

Právě ona je zakladatelkou nyní plně fungujícího centra pro pacienty s nemocí motýlích křídel. Jeho počátky sahají do roku 2001, kdy Bučková začala dávat dohromady jednotlivé specialisty, kteří se s pacienty s touto nemocí mohou potkat. Původně byli čtyři, dnes centrum čítá osmnáct různých odborníků.

Je mezi nimi radiolog, nutriční terapeut nebo anesteziolog. Není to jediná náplň jejich práce, ale spíš nadstavba toho, co dělají běžně na svých odděleních. Mají za sebou speciální školení pro nemoc motýlích křídel. Společně můžou navrhnout nemocným tu nejlepší léčbu.

Nemoc motýlích křídel

  • Odborně bulózní epidermolýza, vzácné dědičné onemocnění, které způsobují zmutované geny.
  • Nemoc postihuje kůži, sliznice, postižené jsou vlasy, zuby i nehty.
  • Už při menším tlaku vznikají na kůži bolestivé puchýře. Také proto mají pacienti často polykací potíže. Těžce nemocní nemůžou polykat vůbec.
  • V České republice se s touto nemocí léčí 248 dětí i dospělých na speciálním oddělení v brněnské Dětské nemocnici.
  • Nejbližší podobné centrum mají v rakouském Salzburgu.

Ruské dívky mají podle Bučkové středně těžkou nemoc.

„Děvčata čeká dvoudenní maraton, kdy navštíví stomatologa, plastického chirurga, budou mít pohovor s nutriční terapeutkou a dalšími. Mají také polykací potíže, takže navštíví i radiologii a na závěr samozřejmě budou u dermatologa,“ popsala lékařka, co čeká malé pacientky.

Každý specialista jim pomůže, jak bude nejlépe moci ve svém oboru.

Otec Alexej říká, že nemoc měly obě dcery od narození. Rodina neměla tušení, co to je. V Moskvě podobné centrum, jako je v Brně, teprve vzniká.

„Každá informace pro nás bude důležitá a budeme rádi za jakékoliv zlepšení nemoci,“ sdělil otec dívek. Celou léčbu, která stojí desetitisíce, si musí - na rozdíl od českých pacientů - hradit sami. Jestli jim pomůže s náklady nějaká organizace, otec nevěděl.

Podle Bučkové mají lidé po zmínce o nemoci před očima ty nejtěžší případy, kdy nemocným srůstají prsty a zdravotní stav jim nedovoluje žít normálně. Více než polovina lidí trpících nemocí motýlích křídel však vede relativně normální život, studují školy a chodí do práce.

„Velký význam má v dnešní době molekulární diagnostika, která je určená pro širokou rodinu. Nikdo z nás totiž neví, kdo nese zmutovaný gen,“ poznamenala Bučková.

Nemoc se může projevit i v dospělosti

Když se setkají dva partneři a oba mají tento vadný gen, tak sami nemocní nejsou, nicméně jsou přenašeči. Pravděpodobnost, že jejich dítě bude nemocné, je pětadvacet procent. V padesáti procentech je pravděpodobnost, že opět ponese zmutovaný gen, a jen ve čtvrtině případů bude zcela zdravé.

„Molekulární diagnostiku můžeme použít, ovšem až se objeví první výskyt v rodině. Tomu prvnímu nejsme schopni zabránit,“ podotkla primářka.

Nemoc motýlích křídel není léčitelná. Je to vzácné dědičné onemocnění, jehož příznaky lze pouze zmírňovat, ale nejde zatím zcela vyléčit. „Nikde na světě ještě nenašli způsob, jak změnit zmutovaný gen,“ dodala Bučková.

Postižení můžou být lidé hned od narození, ale nemoc se může projevit třeba až po čtyřech letech života, nebo dokonce v dospělosti.

Autor:
  • Nejčtenější

Na plovárně topili desetiletého kluka, napjatá situace ve Znojmě se vyostřuje

Dlouhodobé problémy s Romy ve Znojmě gradují kvůli údajnému středečnímu napadení desetiletého chlapce na místní plovárně. Kvůli incidentu zasedla hned následující den bezpečnostní rada města, znovu...

Z jezírka na dně Macochy se stala obří laguna. Bouřka zaplavila bahnem i Dům přírody

Běžně malé jezírko na dně propasti Macocha na Blanensku proměnily páteční silné deště a bouřka v obří lagunu. Z ní pak do Punkevních jeskyní proudily potoky vody. Pro veřejnost jsou proto...

{NADPIS}

{LABEL} {POPISEK}

Znojmo se stává nebezpečným městem, tvrdí politici. Lidi děsí křik i potyčky

Znojemská radnice chce větší klid v ulicích, v nichž se množí konflikty. Vedení města shání další strážníky, na těch si však zároveň lidé vylévají zlost. Pomoc má přijít z Jihlavy.

Zemřel nejstarší český mořeplavec. Cestu kolem světa mu zhatil střet s tankerem

Hned sedmnáctkrát přeplul Atlantik, pouze tisíc kilometrů mu scházelo, aby v důchodovém věku dokončil plavbu kolem světa. Oldřich Karásek patřil mezi nejznámější české mořeplavce. Ve věku 91 let...

{NADPIS}

{LABEL} {POPISEK}

V Brně položili nové koleje vedoucí odnikud nikam, tramvaje je nevyužijí

Koleje vedoucí odnikud nikam přibyly na opravovaném mostě v Merhautově ulici v brněnských Černých Polích. Začínají i končí v silnici. Dělníci je tam položili i přesto, že tramvaje po nich, minimálně...

Učitelka se na školním výletě opila tak, že ji musela odvézt záchranka

Pondělní výlet žáků jedné z břeclavských škol na brněnský hrad Špilberk měl nečekané vyvrcholení. Učitelka se v areálu opila takovým způsobem, že kvůli ní museli na místě zasahovat policisté a...

Co týden, to nehoda MHD. Oprava ulice, kde se nejvíce bourá, se stále posouvá

Z relativně běžné ulice Křenové poblíž centra Brna se stala postupně přetížená silnice, která svým uspořádáním neodpovídá dopravě, jež tudy projíždí. Mísí se tu auta i veřejná doprava a do toho pěší...

Dopravní podnik ustoupil, zákaz rádia v brněnské MHD skončil. Vydržel měsíc

Zhruba měsíc vydržel v Dopravním podniku města Brna (DPMB) zákaz poslechu rádií a mluveného slova. Městský dopravce ustoupil od tohoto nařízení a šoféři si mohou opět zapnout rádio nebo třeba podcast...

Obnova domova pro seniory v Hodoníně poničeného tornádem začne v červenci

Tři roky už je domov pro seniory v Hodoníně, známý jako S-centrum, opuštěný. Na den přesně před třemi lety jej zasáhlo ničivé tornádo a budova se po řádění živlu stala neobyvatelnou. Všichni klienti...

Advantage Consulting, s.r.o.
TECHNIK ELEKTRO - SILNOPROUD (AŽ 50.000 KČ)

Advantage Consulting, s.r.o.
Jihomoravský kraj
nabízený plat: 45 000 - 50 000 Kč

Výhru ze Survivoru utratil Mikýř za rozhovor v prázdné O2 areně, vydělal miliony

Martin „Mikýř“ Mikyska (30) vytěžil své vítězství v reality show Survivor Česko & Slovensko 2024 na maximum. Povedl se...

Rok od zkázy ponorky Titan. Vyplouvají děsivá zjištění i nové otázky

Před rokem, 18. června 2023, se v severním Atlantiku ztratila ponorka Titan společnosti Ocean Gate. Pátrání potvrdilo...

Zpěvačka Katy Perry ukázala prsa. Fanoušci řeší, zda to má zapotřebí

Katy Perry (39) vydá v červenci nový singl s názvem Woman’s World, který podpoří i videoklipem. Aby řádně nalákala své...

Velká proměna Michala Davida: dvacet kilo dole. Žádné pivo, ale fitko a tenis

Michal David (63) zhubl v posledních měsících dvacet kilo a cítí se výborně. V rozhovoru pro iDNES.cz muzikant...

Příběh Vlaďky: Jsem v šoku. Manžel má milenku, je starší a ošklivější než já

Neříkám, že naše manželství nemělo žádné mouchy, ale myslela jsem si, že nám to docela klape. Pravda je ale někde...