Sobota 6. března 2021, svátek má Miroslav
  • schránka
  • Přihlásit Můj účet
  • Sobota 6. března 2021 Miroslav

Zvládám dýchat sama, jsem ta šťastnější, říká dívka se spinální atrofií

  0:02
Osmnáctiletá Anička Hlavicová má vzácnou vrozenou genetickou vadu – spinální svalovou atrofii (SMA). Téměř neovládá příčně pruhované svaly, a tak potřebuje pomoc s převlékáním, hygienou a pokaždé, když se chce napít. To jí však nebrání dělat to, co ji baví. „Když něco nemůžu dělat, zkouším to jinak,“ nastínila dívka život s nemocí.

Anna Hlavicová, mladá dívka se vzácným genetickým onemocněním SMA - spinální svalová atrofie, kvůli kterému je odkázána na plicní ventilátor a elektrický vozík. | foto:  František Vlček, MAFRA

Každý den začíná pro osmnáctiletou Aničku Hlavicovou podobně - poté, co vstane, ji maminka oblékne a přenese ji a všechny její přístroje do auta. Pak spolu vyrazí na Vyšehrad, kde Anička studuje v Jedličkově ústavu. „Tam si mě převezmou asistentky a pak trávím běžný školní den podle rozvrhu. Asistentky mě zvládají odsát, přemístit z místa na místo. Ovládají ventilátor,“ popsala dívka.

Příští rok ji čeká maturita, její život je ovšem o dost rozdílný než život jiných teenagerů. „Zatímco normální teenageři spolu soutěží, kdo má lepší mobil nebo kecky, tihle se dohadují, kdo má hezčí ventilátor, kdo má víc vytuněný vozík, kdo byl v které nemocnici, co tam mají za přístroje, jaké tam jsou sestry,“ popsala maminka Aničky. Její dcera totiž trpí spinální muskulární atrofií - vzácným onemocněním, které postihuje jednoho člověka z přibližně třiceti tisíc.

Nemoc se projevuje úbytkem svalů a tím ztěžuje schopnost pohybu. Anička je proto na vozíku, s dýcháním jí pomáhá ventilátor. Ohrozit na životě ji může i obyčejná rýma. „Vy si odkašlete, ale já ne,“ popsala mladá dívka. Kromě nemocí týkajících se dýchání je pro ni rizikem například i pouhé ležení. Snadno se jí totiž udělají proleženiny.

K životu kromě ventilátoru potřebuje pulsní oxymetr a odsávačku. „Ta je pro mě podstatná, protože neodkašlu hleny, takže je ze mě musí odsávat,“ prozradila Anička. „Záleží na počasí i na mém zdravotním stavu.“ Pokud je vysoká vlhkost, odsává třeba i šestkrát za hodinu. Když je naopak hezky, stačí jen jednou.

Naučili jsme se z toho nehroutit

Nemoc se u Aničky poprvé projevila, když začala chodit na plavání. „To už tam byly vidět rozdíly,“ popsala maminka.

V době, kdy byla Anička diagnostikovaná, už o spinální muskulární atrofii existovalo povědomí. Nemoc se tehdy jmenovala Werdnig-Hoffman. Lékaři tehdy Aničku poslali na genetické vyšetření. „Tam jí diagnostikovali spinální muskulární atrofii typu 1. Což je ten nejhorší stav,“ vysvětlila maminka.

Fotogalerie

Jelikož spinálním atrofikům nevznikají svaly, křiví se jim ruce, nohy i páteř. Aničce se nohy zkroutily během několika měsíců v nemocnici. „Byť jí tam s nohama cvičili, nebyly extra fixované,“ vysvětlila maminka.

Ve třech letech potom Aničce při zápalu plic zkolabovaly plíce. Od té doby žije s plicním ventilátorem. „Podruhé se nám zhroutil svět. Předtím už jsme se naučili žít s tím, že naše dítě je jiné. Řekli jsme si, že se nezblázníme a pojmeme to trochu jinak než se zdravými dětmi. A pak najednou zas posun k horšímu,“ prozradila maminka Aničky.

Její dcera byla tehdy jedním z mála pacientů, kteří měli tu možnost být s plicním ventilátorem i doma – plicně ventilovaní pacienti v té době většinou zůstávali na ARO. „Měli jsme štěstí, že jsme se dostali do rukou doktora, který podporoval, aby tihle lidé žili doma,“ uvedla.

Další změna v životě Aničky zasáhla celou rodinu, následující tři roky byly pro všechny náročné. Normou se začalo stávat, že Anička byla v nemocnici stejně často jako doma. „Naučili jsme se z toho nehroutit, nějakým způsobem to jít musí,“ doplnila maminka.

Anička Hlavicová

• V listopadu jí bude 19 let, má staršího bratra.

• Studuje v Jedličkově ústavu, příští rok v květnu bude maturovat.

• Ve volném čase si píše blog, čte knížky a cestuje.

• Už 2,5 roku hraje bocciu - sport podobný pétanque se speciálně upravenými pravidly, který se hraje uvnitř.

• Anička hraje s pomocí speciální rampy. V puse má tyčku, kterou uvede míček do pohybu. Pomáhá jí asistentka.

 Poslední rok Anička soutěžila na čtyřech závodech.

Podle ní Anička patří mezi „ty šťastné“ - dokáže totiž dýchat i půlku dne sama. Když ji například maminka myje, otáčí či přemisťuje z vozíku do auta, nemusí mít dívka ventilátor na krku. Kdyby však sama dýchala déle, extrémně by ji to unavilo. „Snažíme se ji uměle nutit, aby dýchala sama. Minimálně tak jednou denně, aby plíce nepřestaly pracovat úplně,“ popsala maminka.

Život na ventilátoru ovšem rodině nezaručuje, že nenastanou jiné komplikace. Už několikrát se stalo, že Aničce zaskočilo nebo že se zakuckala a začala se dusit. „Potom musíte odsávat a čekat, jestli se chytne, nebo nechytne. Samozřejmě máte v hlavě nějaký časový úsek, po jehož uplynutí začnete přemýšlet, jestli už volat záchranku. U nás to naštěstí nikdy nebylo natolik vážné,“ podělila se o svou starost maminka.

Je to o kompromisu. Ale rozumném

I přes nespočet přístrojů Anička dospívala podobně jako jiní puberťáci. „Rodiče mě i bráchu vychovávali úplně stejně. Když jsme spolu něco provedli, tak žádný, že brácha dostane na zadek a já ne. Nesli jsme za to následky oba, vozík nevozík,“ popsala.

Rodiče se snažili aktivity obou sourozenců skloubit. Když například bratr Aničky v létě jezdíval na fotbalové soustředění, rodina jezdila s ním – Anička jim pak například dělala čárového rozhodčího nebo hlavičkovala.

Spinální svalová atrofie

Spinalní svalová atrofie (dále jen "SMA") je vzácné dědičné onemocnění tzv. motoneuronu. Svaly jsou oslabené, postupem času dochází i k úbytku svalových vláken. Onemocnění postihuje všechny kosterní svaly. Slabost v nohou je všeobecně větší než u paží. Nemoc může zasáhnout i polykací svaly, svaly krku a žvýkací svaly. Smyslové vnímání a kožní citlivost však nepostihuje, stejně jako intelektuální schopnosti.

V roce 2017 vykázali lékaři diagnózu spinální svalová atrofie I. typu u 138 klientů VZP. To je o 22 víc víc než v roce 2016.

U VZP je zaregistrovaných přibližně 57 procent populace.

„Když něco nemůžu dělat, buď si objevím jiný způsob jak to dělat, nebo si najdu jinou aktivitu,“ vysvětlila Anička. „Například nemůžu tančit jako zdraví lidé, a tak tančím na vozíku,“ uvedla. Věnuje se například bocciu - sportu podobnému hře pétanque, akorát speciálně upravenému pro lidi s tělesným postižením.

„Jsou věci, které Anča dělat nemůže, ale proč to nezkusit? Jde o to, abychom jí nebrali tu možnost,“ vysvětlila maminka. „Akorát jí většinou u všeho asistují rodiče, protože u sebe musí mít pořád někoho, kdo ji bude schopný obstarat, udělat hygienu, odsávat,“ doplnila.

Často však mladá dívka jezdí na výlety i sama, jen se svými přáteli. Léto například strávila na několika táborech. Její přátelé často pocházejí právě z řad zdravotníků – kdyby se Aničce něco přihodilo, budou vědět, co dělat, protože se s tím ve své profesní praxi už setkali.

„Je to o kompromisu, ale o rozumném kompromisu – kdy ji to neohrozí na životě, ale dá jí to svobodu,“ doplnila maminka.

Od okolí se však Anička nesetkala jen s pozitivními reakcemi. „Řekla bych, že lidé pořád ještě mají zafixovanou představu, že když je člověk na vozíku, tak není úplně normální,“ nastínila dívka. „Dost často se mi stává, že když někam jdu, lidé se mnou mluví jako s pětiletou holčičkou,“ uvedla.

Zase průkopníci

Naději Anička vidí v léku, který je v Evropské unii registrovaný od minulého roku - Spinraza je první specifická terapie pro pacienty se spinální svalovou atrofií. Je však velmi nákladná, cena jedné dávky se pohybuje v řádu milionů korun. Pojišťovny ji standardně nehradí, o její proplacení se musí žádat. V Česku Spinrazu dostalo přibližně 50 pacientů

„Známe informace z lékových studií, kde vychází ten lék velice dobře,“ komentovala přednostka z Kliniky dětské neurologie Fakultní nemocnice Brno Hana Olejšková. V současnosti v brněnské fakultní nemocnici aplikují Spinrazu celkem osmnácti pacientům. Řada z nich zůstává na krátkou hospitalizaci. „Vidím je na velkých vizitách a ptám se rodičů. Zatím mi všichni řekli, že efekt toho léku je pozitivní. Že se ty děti nehorší, některé se dokonce zlepšily,“ uvedla Olejšková.

Má šest vážných onemocnění. Bez barometrů nemůžu žít, říká myastenik

Protože Anička doufala v další studie, lék dlouho odmítala. „Byl tam předpoklad, že by lék mohl být na lžičku, jako nějaký sirup nebo prášek, který bych snědla. Jenže pak jsem zjistila, že další studie jen tak nebudou, a tak mi přijde lepší jít na Spinrazu a prodloužit si ten čas tady,“ vysvětlila Anička. Spinraza se totiž aplikuje do míchy. Jelikož je Anička po operaci zad, neví ještě, jak by jí lékaři lék píchali.

Spinraza je však problematická i v tom, že ji dostávají jen děti do 12 let. Existují dokonce případy šestnáctiletých, v Česku však nový lék žádný pacient starší osmnácti let nedostal. „Takže nás čeká boj o Spinrazu v devatenácti a vyšším věku. Možná zase budeme průkopníci,“ zakončila maminka.

Autor:

Očkování na mě nepůsobí. Závisím na plazmě od dárců, říká žena bez imunity

Považuji se za úplně normálního člověka, který si jednou za měsíc musí něco...

VIDEO Nemá téměř žádnou imunitu, očkování na ni kvůli vzácné nemoci neúčinkuje. Místo častého pobytu v...

Trápí ji až 70 otoků ročně. Jsem už šestá generace s touto nemocí, popisuje

Pacientka Odette Jozová.

Závažnější otoky ji trápí až dvakrát do měsíce, ty „mírnější“ i čtyřikrát. „Může to přijít během...

Rodiče „šťastné loutky“ hledali pomoc, čeští experti kývli na výzkum

Praha 8.10.2019 iDnes MF Lenka Matějková a syn Oliver foto Mafra Tomáš Krist

Seriál Kvůli častému smíchu se pacientům s Angelmanovým syndromem přezdívá „šťastné loutky“. Další...

Šest let beznaděje. Matka hledá místo pro autistické dítě, marně

Blanka Müllerová (vpravo) s dcerou Markétou stále čekají, zda se najde místo ve...

Šest let už Blanka Müllerová hledá pobytové zařízení, kam by mohla umístit svou těžce postiženou...

Muži se vzácnou nemocí ochabují svaly. Snaží se dostat na paralympiádu

V současnosti se snaží kvalifikovat na paralympiádu.

Boccia je sport pro lidi se zdravotním postižením. Podobá se hře pétanque. Dvaadvacetiletý Adam...

Nechci teď vyvolat hlasování o nedůvěře vládě, říká Rakušan. Až pandemie pomine

  • Nejčtenější

Vláda zavírá školy i další obchody, omezí pohyb mezi okresy, nasadí vojáky

Nový nouzový stav až do 28. března schválila vláda. Uzavřela školy a zredukovala otevřené obchody. Omezila také od...

Lidé by se dočasně měli pohybovat jen v katastru obce, řekl Hamáček

Rozhodnutí o nouzovém stavu mají znovu v rukou poslanci. „Bez nouzového stavu neomezíme pohyb,“ řekl poslancům ministr...

Nemocnice dementovala zprávu o úmrtí protokoláře Jindřicha Forejta

Fakultní nemocnice Motol dementovala zprávu o úmrtí bývalého ředitele protokolárního odboru Kanceláře prezidenta...

PŘEHLEDNĚ: Zakázané cestování i návštěvy rodiny, zpřísnění roušek

Vláda rozhodla omezit od půlnoci na pondělí pohyb, možné nebude navštívit ani rodinu. Rovněž bude povinné nošení...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

S pacienty pomohou studenti i cizina. Home office nařídit neumíme, řekl Babiš

Vláda schválila pracovní povinnost pro studenty medicíny. Premiér Andrej Babiš vyzval po jednání vlády zaměstnavatelské...

Exploze viru: v domově důchodců ve Vrchlabí zabil polovinu seniorů

Premium Tragédie v domově seniorů varuje, jak rychle se šíří nákaza koronavirem a jak smrtelná může být. Celorepublikově pak...

Randění pod rouškou. Reportérka absolvovala sedm pokusů o seznámení

Premium „Jestli si někoho nenajdeš, než ti bude třicet, nainstaluju ti seznamku,“ oznámila mi moje nejlepší kamarádka. Patřím...

Zavřené nezavřené restaurace. Jak vypadá zapovězený společenský život?

Premium Zaplněné stoly, skupinky lidí se sklenicemi vína a smích nesoucí se až na ulici. Nejde o výjev starý víc než rok, ale o...

  • Další z rubriky

Množství podezření na vedlejší účinky vakcín stouplo za týden o desetinu

Státní ústav pro kontrolu léčiv zaznamenal za týden 1 119 podezření na nežádoucí účinky vakcín proti covidu-19. Je to...

O výjimky pro cestování požádalo na 40 obcí, ta nejmenší v ČR ji nedostala

O výjimku ze zákazu cestování mezi okresy požádalo ministerstvo vnitra do pátku přes čtyřicet obcí, z nichž většina je...

Rybařit v noci nakonec nepůjde, ministerstvo po jednom dni zrušilo výjimku

Pouze den platila výjimka pro rybáře, že mohou chodit na ryby i v době nočního zákazu vycházení mezi 21. a 5. hodinou....

S pacienty pomohou studenti i cizina. Home office nařídit neumíme, řekl Babiš

Vláda schválila pracovní povinnost pro studenty medicíny. Premiér Andrej Babiš vyzval po jednání vlády zaměstnavatelské...

Gabriela Koukalová se pochlubila, že čeká miminko. Změnila si i příjmení

Bývalá biatlonistka Gabriela Koukalová (31) bude maminkou. V ranním vysílání na Primě se pochlubila šťastnou novinou a...

Nepravda a účelovka, říká Koukal o tvrzení exmanželky Soukalové

Po obviněních bývalé biatlonistky Gabriely Soukalové (31), že ji exmanžel Petr Koukal (35) podváděl a utrácel její...

Zemřel rockový bubeník kapely Citron a podnikatel Radim Pařízek

Zemřel rockový bubeník spjatý zejména s heavymetalovou kapelou Citron Radim Pařízek. Hudebníkovi, který se uplatnil i v...

Amatérské porno je realita, která lidí baví, říká pornoherečka

Porno je film, fikce, představení. Amatérská videa jsou však realita. „A to na nich lidi baví. Nikdo nechodí po...

Jeden partner byl sadista, druhý asexuál, říká autorka erotické trilogie

Blanka Lipinska (35) se proslavila svou erotickou trilogií s názvem 365 dní. Polská spisovatelka si momentálně užívá na...