Každý den začíná pro osmnáctiletou Aničku Hlavicovou podobně - poté, co vstane, ji maminka oblékne a přenese ji a všechny její přístroje do auta. Pak spolu vyrazí na Vyšehrad, kde Anička studuje v Jedličkově ústavu. „Tam si mě převezmou asistentky a pak trávím běžný školní den podle rozvrhu. Asistentky mě zvládají odsát, přemístit z místa na místo. Ovládají ventilátor,“ popsala dívka.
Příští rok ji čeká maturita, její život je ovšem o dost rozdílný než život jiných teenagerů. „Zatímco normální teenageři spolu soutěží, kdo má lepší mobil nebo kecky, tihle se dohadují, kdo má hezčí ventilátor, kdo má víc vytuněný vozík, kdo byl v které nemocnici, co tam mají za přístroje, jaké tam jsou sestry,“ popsala maminka Aničky. Její dcera totiž trpí spinální muskulární atrofií - vzácným onemocněním, které postihuje jednoho člověka z přibližně třiceti tisíc.
Nemoc se projevuje úbytkem svalů a tím ztěžuje schopnost pohybu. Anička je proto na vozíku, s dýcháním jí pomáhá ventilátor. Ohrozit na životě ji může i obyčejná rýma. „Vy si odkašlete, ale já ne,“ popsala mladá dívka. Kromě nemocí týkajících se dýchání je pro ni rizikem například i pouhé ležení. Snadno se jí totiž udělají proleženiny.
K životu kromě ventilátoru potřebuje pulsní oxymetr a odsávačku. „Ta je pro mě podstatná, protože neodkašlu hleny, takže je ze mě musí odsávat,“ prozradila Anička. „Záleží na počasí i na mém zdravotním stavu.“ Pokud je vysoká vlhkost, odsává třeba i šestkrát za hodinu. Když je naopak hezky, stačí jen jednou.
Naučili jsme se z toho nehroutit
Nemoc se u Aničky poprvé projevila, když začala chodit na plavání. „To už tam byly vidět rozdíly,“ popsala maminka.
V době, kdy byla Anička diagnostikovaná, už o spinální muskulární atrofii existovalo povědomí. Nemoc se tehdy jmenovala Werdnig-Hoffman. Lékaři tehdy Aničku poslali na genetické vyšetření. „Tam jí diagnostikovali spinální muskulární atrofii typu 1. Což je ten nejhorší stav,“ vysvětlila maminka.
Jelikož spinálním atrofikům nevznikají svaly, křiví se jim ruce, nohy i páteř. Aničce se nohy zkroutily během několika měsíců v nemocnici. „Byť jí tam s nohama cvičili, nebyly extra fixované,“ vysvětlila maminka.
Ve třech letech potom Aničce při zápalu plic zkolabovaly plíce. Od té doby žije s plicním ventilátorem. „Podruhé se nám zhroutil svět. Předtím už jsme se naučili žít s tím, že naše dítě je jiné. Řekli jsme si, že se nezblázníme a pojmeme to trochu jinak než se zdravými dětmi. A pak najednou zas posun k horšímu,“ prozradila maminka Aničky.
Její dcera byla tehdy jedním z mála pacientů, kteří měli tu možnost být s plicním ventilátorem i doma – plicně ventilovaní pacienti v té době většinou zůstávali na ARO. „Měli jsme štěstí, že jsme se dostali do rukou doktora, který podporoval, aby tihle lidé žili doma,“ uvedla.
Další změna v životě Aničky zasáhla celou rodinu, následující tři roky byly pro všechny náročné. Normou se začalo stávat, že Anička byla v nemocnici stejně často jako doma. „Naučili jsme se z toho nehroutit, nějakým způsobem to jít musí,“ doplnila maminka.
Anička Hlavicová• V listopadu jí bude 19 let, má staršího bratra. • Studuje v Jedličkově ústavu, příští rok v květnu bude maturovat. • Ve volném čase si píše blog, čte knížky a cestuje. • Už 2,5 roku hraje bocciu - sport podobný pétanque se speciálně upravenými pravidly, který se hraje uvnitř. • Anička hraje s pomocí speciální rampy. V puse má tyčku, kterou uvede míček do pohybu. Pomáhá jí asistentka. Poslední rok Anička soutěžila na čtyřech závodech. |
Podle ní Anička patří mezi „ty šťastné“ - dokáže totiž dýchat i půlku dne sama. Když ji například maminka myje, otáčí či přemisťuje z vozíku do auta, nemusí mít dívka ventilátor na krku. Kdyby však sama dýchala déle, extrémně by ji to unavilo. „Snažíme se ji uměle nutit, aby dýchala sama. Minimálně tak jednou denně, aby plíce nepřestaly pracovat úplně,“ popsala maminka.
Život na ventilátoru ovšem rodině nezaručuje, že nenastanou jiné komplikace. Už několikrát se stalo, že Aničce zaskočilo nebo že se zakuckala a začala se dusit. „Potom musíte odsávat a čekat, jestli se chytne, nebo nechytne. Samozřejmě máte v hlavě nějaký časový úsek, po jehož uplynutí začnete přemýšlet, jestli už volat záchranku. U nás to naštěstí nikdy nebylo natolik vážné,“ podělila se o svou starost maminka.
Je to o kompromisu. Ale rozumném
I přes nespočet přístrojů Anička dospívala podobně jako jiní puberťáci. „Rodiče mě i bráchu vychovávali úplně stejně. Když jsme spolu něco provedli, tak žádný, že brácha dostane na zadek a já ne. Nesli jsme za to následky oba, vozík nevozík,“ popsala.
Rodiče se snažili aktivity obou sourozenců skloubit. Když například bratr Aničky v létě jezdíval na fotbalové soustředění, rodina jezdila s ním – Anička jim pak například dělala čárového rozhodčího nebo hlavičkovala.
Spinální svalová atrofieSpinalní svalová atrofie (dále jen "SMA") je vzácné dědičné onemocnění tzv. motoneuronu. Svaly jsou oslabené, postupem času dochází i k úbytku svalových vláken. Onemocnění postihuje všechny kosterní svaly. Slabost v nohou je všeobecně větší než u paží. Nemoc může zasáhnout i polykací svaly, svaly krku a žvýkací svaly. Smyslové vnímání a kožní citlivost však nepostihuje, stejně jako intelektuální schopnosti. V roce 2017 vykázali lékaři diagnózu spinální svalová atrofie I. typu u 138 klientů VZP. To je o 22 víc víc než v roce 2016. |
„Když něco nemůžu dělat, buď si objevím jiný způsob jak to dělat, nebo si najdu jinou aktivitu,“ vysvětlila Anička. „Například nemůžu tančit jako zdraví lidé, a tak tančím na vozíku,“ uvedla. Věnuje se například bocciu - sportu podobnému hře pétanque, akorát speciálně upravenému pro lidi s tělesným postižením.
„Jsou věci, které Anča dělat nemůže, ale proč to nezkusit? Jde o to, abychom jí nebrali tu možnost,“ vysvětlila maminka. „Akorát jí většinou u všeho asistují rodiče, protože u sebe musí mít pořád někoho, kdo ji bude schopný obstarat, udělat hygienu, odsávat,“ doplnila.
Často však mladá dívka jezdí na výlety i sama, jen se svými přáteli. Léto například strávila na několika táborech. Její přátelé často pocházejí právě z řad zdravotníků – kdyby se Aničce něco přihodilo, budou vědět, co dělat, protože se s tím ve své profesní praxi už setkali.
„Je to o kompromisu, ale o rozumném kompromisu – kdy ji to neohrozí na životě, ale dá jí to svobodu,“ doplnila maminka.
Od okolí se však Anička nesetkala jen s pozitivními reakcemi. „Řekla bych, že lidé pořád ještě mají zafixovanou představu, že když je člověk na vozíku, tak není úplně normální,“ nastínila dívka. „Dost často se mi stává, že když někam jdu, lidé se mnou mluví jako s pětiletou holčičkou,“ uvedla.
Zase průkopníci
Naději Anička vidí v léku, který je v Evropské unii registrovaný od minulého roku - Spinraza je první specifická terapie pro pacienty se spinální svalovou atrofií. Je však velmi nákladná, cena jedné dávky se pohybuje v řádu milionů korun. Pojišťovny ji standardně nehradí, o její proplacení se musí žádat. V Česku Spinrazu dostalo přibližně 50 pacientů
„Známe informace z lékových studií, kde vychází ten lék velice dobře,“ komentovala přednostka z Kliniky dětské neurologie Fakultní nemocnice Brno Hana Olejšková. V současnosti v brněnské fakultní nemocnici aplikují Spinrazu celkem osmnácti pacientům. Řada z nich zůstává na krátkou hospitalizaci. „Vidím je na velkých vizitách a ptám se rodičů. Zatím mi všichni řekli, že efekt toho léku je pozitivní. Že se ty děti nehorší, některé se dokonce zlepšily,“ uvedla Olejšková.
Má šest vážných onemocnění. Bez barometrů nemůžu žít, říká myastenik |
Protože Anička doufala v další studie, lék dlouho odmítala. „Byl tam předpoklad, že by lék mohl být na lžičku, jako nějaký sirup nebo prášek, který bych snědla. Jenže pak jsem zjistila, že další studie jen tak nebudou, a tak mi přijde lepší jít na Spinrazu a prodloužit si ten čas tady,“ vysvětlila Anička. Spinraza se totiž aplikuje do míchy. Jelikož je Anička po operaci zad, neví ještě, jak by jí lékaři lék píchali.
Spinraza je však problematická i v tom, že ji dostávají jen děti do 12 let. Existují dokonce případy šestnáctiletých, v Česku však nový lék žádný pacient starší osmnácti let nedostal. „Takže nás čeká boj o Spinrazu v devatenácti a vyšším věku. Možná zase budeme průkopníci,“ zakončila maminka.
