Unaví se dřív než ostatní a vyjít v zimě ven bez šály pro ni nepřipadá v úvahu. „Třeba teď mám pět týdnů rýmu a nemůžu se jí zbavit. Jsem obecně častěji nemocná,“ popisuje začátkem ledna osmadvacetiletá Klára. Kvůli vzácnému onemocnění totiž stejně jako několik stovek Čechů nemá téměř žádnou imunitu.
Jako dítě byla Klára pravidelným návštěvníkem lékařských ordinací. Prokašlané noci, zánět horních cest dýchacích, záněty průdušek a zápaly plic ji trápily neustále. Návštěvy na alergologii střídaly ozdravné pobyty, nic však nepomáhalo. „Byla jsem takové to dítě, které bylo dva týdny nemocné, týden ve škole, dva týdny nemocné,“ vzpomíná žena.
Ve třinácti letech jí lékaři odhalili alergii na lepek. Tím to měli za vyřešené. „Lidé s alergií na lepek nevědí, že jsou ‚pod dekou‘. Pak lepek vynechají a je jim najednou líp. Ale já jsem to po vysazení lepku nepocítila,“ vysvětluje Klára.
Na imunologii se dostala až o několik let později. Náhodou. Otekl jí kotník a doktoři nevěděli, co s tím. Jeden lékař tehdy vyslovil domněnku, že by mohla mít problém s imunitou. A to se i potvrdilo – krátce na to jí lékaři diagnostikovali typ primární imunodeficience, konkrétně běžný variabilní imunodeficit.
Téměř nulová imunita a resistence vůči očkování
Běžným variabilním imunodeficitem v Česku trpí několik stovek pacientů. Mnoho dalších však o svém onemocnění neví. Nemoc se projevuje především téměř nulovou imunitou a resistencí vůči očkování. To s sebou nese celou řadu rizik. „Jedná se tedy především o závažné a život ohrožující infekce, ale také o celou řadu neinfekčních komplikací,“ přiblížil lékař Tomáš Milota z Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol.
Kdo může darovat plazmu?Darovat plazmu v Česku může každá zdravá osoba ve věku 18 až 65 let, s váhou nad 50 kg, a to jednou za 14 dní. Dárce plazmy nemusí být občan ČR, ale měl by zde mít alespoň dlouhodobý pobyt. V Česku je asi 26 soukromých center, která odebírají plazmu. Další mají nemocnice. |
Poprvé o sobě onemocnění dává vědět různými způsoby, nejčastěji v předškolním věku či u mladých dospělých. „Typickými projevy jsou infekce, ale už se dostáváme ze spektra banálních infektů horních cest dýchacích k těm závažnějším. Obvykle tam jsou zápaly plic, které bohužel při opakovaném průběhu vedou k poškození plic či průdušek,“ popsal Milota.
Trápí ji až 70 otoků ročně. Jsem už šestá generace s touto nemocí, popisuje |
Někdy pacient častěji stůně už od dětství, ale jsou i pacienti, které infekce trápí až v pozdějším věku. Někteří dokonce žádné příznaky nemají. Většinou mají pacienti nějaké předpoklady a vnější faktor pak nemoc spustí. Lékaře k diagnóze zpravidla přivedou respirační onemocnění. „Hodně záleží na praktických lékařích,“ dodal Milota.
Časté respirační infekty dovedly odborníky i ke Klářině diagnóze. Pro tehdy sedmnáctiletou dívku to znamenalo především pocit jinakosti a vyčlenění z kolektivu spolužáků. A že si nikdy nesplní svůj sen o cestování. „V celém tropickém pásu je vždy alespoň doporučené nějaké očkování. Já na něj ale nezareaguji. Kdybych pak něco chytila, tak by tam pro mě i přes léky bylo vysoké riziko smrti,“ říká.
Jehly jsou pro mě jeden z nejhorších strachů na světě
Zvýšit imunitu pacientům pomáhá substituční léčba, která se vyrábí z plazmy dárců. „Když jsou třeba v metru plakáty, ať lidé darují plazmu, já jsem jeden z pacientů, kdo ji přijímá,“ nastiňuje Klára. Aby jí lékaři nahradili spektrum protilátek, vezmou plazmu od jiných lidí a vzorek složí tak, aby v ní bylo různé zastoupení.
Pacient s protilátkovým deficitem je pak chráněný proti tomu spektru patogenů, se kterými se setkal dárce. „Takže je důležité očkování. Pacienti mají protilátkový deficit, takže očkovaní nejsou – nedokážou na něj adekvátně odpovědět tvorbou protilátek. Proto by tady měla zafungovat kolektivní imunita, kdy my jim předáváme protilátky, které vzniknou u zdravých pacientů po očkování,“ vysvětlil lékař Milota. Navíc dárci sami prodělali celé spektrum infekcí, proti kterým si vytvořili protilátky. Ty přenesou taky.
Opak autismu. Vzácná nemoc v lidech vyvolává nezvykle přátelské pocity |
Klára si nejdříve musela aplikovat léčbu každý týden. „Jako tehdy sedmnáctiletá holka jsem v ordinaci půl dne seděla a něco mi kapalo do břicha. A pak mi lékaři řekli, že za týden zase,“ popisuje první zkušenosti s léčbou. S tím se však nechtěla smířit. „Řekla jsem jim, že tento režim je pro mě neúnosný a jestli není alternativa. A oni řekli, že ano – že je lék s dávkovací pumpou, který si mohu vzít domů,“ říká.
To pro ni však obnášelo další výzvu, konkrétně poprat se s hrůzou z jehel. „Je to pro mě jeden z nejhorších strachů na světě. Vzít si to domů znamenalo, že si lék budu píchat sama. Ale řekla jsem si, že za tu svobodu to stojí,“ vysvětluje.
Během měsíce se pak učila se zařízením zacházet. Těžší, než jak pracovat s ampulkami a hadičkami, pro ni však bylo naučit se si vědomě způsobit bolest. „Chytím si kožní řasu a musím si do ní hluboko zapíchnout zahnutou jehlu. Musím hlavu neskutečně přemlouvat, aby ruka udělala to, čeho se tělo strašně bojí. Někdy tu kožní řasu držím tak dlouho, až to začne bolet, protože se nedokážu odhodlat,“ popisuje. Tehdy to byla rarita, dnes už však jsou na domácí léčbě dvě třetiny pacientů.
Později Klára přešla na léčbu, kterou si aplikuje „jen“ jednou za měsíc. Místo dvaceti mililitrů jí však je desetinásobek. „Aplikace trvá třeba tři hodiny a další dva až tři dny, než se to vstřebá. Ale zase je to jenom jeden vpich a pak mám měsíc klid,“ hodnotí.
Vyrovnání se s psychikou
I přesto, že se stala prvním pacientem, kterému lékaři svěřili pumpu domů a získala tak větší volnost, stále nevěděla, jak se s nemocí vyrovnat psychicky. „Měla jsem pocit, že došlo k úplnému oddělení hlavy od těla. Hlava měla ambice a vize, ale tělo jakoby nestíhalo. Byla jsem na ně hrozně naštvaná, měla jsem pocit, že mě zrazuje,“ vzpomíná.
Prý je jediným klukem s touto nemocí v Česku. Lékaři si mysleli, že je líný |
O nemoci vědělo jen pár jejích nejbližších. „Slovo onemocnění pro mě mělo konotaci, že něco nemůžu, že musím být někde v ústraní,“ svěřuje. S tím se však smířit nechtěla. Přestala se proto srovnávat s ostatními a rozhodla se splnit si svůj sen o cestování, i s pumpou a ampulkami. Nejdřív se vydala na semestr do Skotska, pak na Nový Zéland. Vždy však do mírného pásu, kde jsou potřeba podobná očkování jako v Česku.
„Až po návratu ze Zélandu mi došlo, že jsem za to nikdy nebyla vděčná. Pořád jsem se snažila dokázat si, že mohu normálně žít, ale nikdy jsem nebyla vděčná za ty možnosti, které mi doktoři spolu s dárci nabídli,“ říká.
Očkování byl věnovaný i jeden díl diskusního pořadu Rozstřel:
25. listopadu 2019 |
