Štítila se mě i lékárnice, říká žena, jíž roste kůže sedmkrát rychleji

  18:42aktualizováno  18:42
Trpí, když bere za kliku, nese nákup i při samotné chůzi. Kvůli vzácné formě ichtyózy se Marii Žampachové tvoří kůže velmi rychle a v mnoha vrstvách. Své tělo musí mazat, loupat a brousit někdy i dvanáct hodin denně. „Nové boláky mám každý den, ať se starám sebelíp,“ přibližuje pro iDNES.cz život s vrozenou nemocí.

Marie Žampachová má poškozené čtyři pětiny těla. Obličej je tou nejméně zasaženou částí. | foto: Iveta Lhotská, MAFRA

Sloupnutý, sedřený či popálený kousek kůže doroste zdravému člověku zhruba za měsíc, nemocnému kterýmkoli typem ichtyózy se obnoví za pouhé čtyři dny. Kůže se jim navíc tvoří současně v několika vrstvách, které společně vytvářejí tlusté neprostupné strupy.

„Můj typ nemoci je navíc specifický zejména v tom, že vnímám velmi bolestivě veškerý mechanický tlak. V místě působení tlaku se mi následně tvoří puchýře. Když půjdu na celé odpoledne ven, jen z bot se mi udělá dvacet puchýřů na nohou,“ přibližuje čtyřiadvacetiletá Marie Žampachová z Litvínova.

Fotogalerie

Tvrdá kůže se jí zkrátka „zaráží“ do těla a úpornou bolest cítí, i když jen delší dobu stojí či sedí. Proto je od skončení střední školy v invalidním důchodu.

„Plán dne musím zpravidla měnit z hodiny na hodinu. Byť se ráno cítím v pohodě a se synem vyrazíme třeba do parku, za chvilku mě mohou pekelně rozbolet nohy. V mžiku otečou tak, že jsou mi malé boty. Nebo mě z ničeho nic začnou bolet ruce, že ani nezvládnu uvařit,“ popisuje, jak jí dennodenně ztrpčují život nepředvídatelné překážky.

Bez ranní sprchy a vrstvy krému nemůže matka sedmiletého chlapce ani začít fungovat. „Během dne tělo ještě několikrát domazávám. Omýt nohy, propíchat puchýře, oloupat stroupky a zavázat na nich vzniklé ranky někdy musím i pětkrát šestkrát denně. Po těle mám i více než centimetrové ragády, ztvrdlou kůži jako bývá na patách, kterou musím odstraňovat bruskou na nohy,“ líčí.

Mazání a broušení je někdy procedura na půl dne. „Když mám ‚servisku‘ a brousím ruce i nohy ve stejný den, zabere mi veškerá péče i dvanáct hodin. Běžně jí trávím denně kolem pěti hodin, nejvíc večer, kdy ve vaně oloupu kůži narostlou po těle a přítel mi následně i tři hodiny loupe nohy,“ popisuje.

Život v krustě

Strupy a puchýře, s nimiž se Marie Žampachová už narodila, lékaři původně považovali za odřeniny od matčiny pánve. „Zakrátko se mi rozlezly takřka po celém těle, jako šestitýdenní jsem v podstatě žila v krustě. Lékařům to však nepřipomínalo ichtyózu, kterou znali, a nemoc mi nakonec potvrdili až v šesti letech,“ vzpomíná.

Marie Žampachová

  • Je jí 24 let, žije v Litvínově, má sedmiletého zdravého syna.
  • Trpí vzácným typem ichtyózy nazvaným „vrozená erytrodermie bulózně ichtyoziformní“.
  • Ojedinělou genetickou mutaci, jí diagnostikovali v šesti letech, avšak potíže měla už od narození.
  • Vystudovala střední školu, po jejím skončení však okamžitě dostala plný invalidní důchod, kvůli nemoci není schopná pracovat.
  • Angažuje se ve spolku nemocných ichtyózou, který mimo jiné pořádá i sbírky krémů. Případní zájemci o dárcovství jí mohou napsat na ma.zampachova@seznam.cz.

Během těhotenství se její kůže dostala takřka do normálu, od porodu syna se však stav postupně zhoršuje a nyní má poškozené zhruba čtyři pětiny povrchu těla. I když o pokožku pečuje stále usilovněji, nikdy dřív se nepotýkala s tak velkým množstvím zánětů jako nyní. Drobnou útěchou je, že nejméně zasažený má obličej.

„Nejhorší je, že ať se o kůži starám sebelíp, nové boláky se mi stejně tvoří víceméně každý den, ať už z bot, riflí či špatného švu na triku,“ dodává s tím, že nejraději nosí bavlněné a bezešvé legíny nebo tepláky. Nemůže spát na prostěradle z froté materiálu, ani v saténovém povlečení, o obojí by si kvůli záděrám kůži ještě víc potrhala.

Obzvlášť v létě je Marie náchylná na záněty vznikající kvůli kožním prasklinám či rankám v puchýřích. Při každé infekci musí užívat antibiotika. Lidem s ichtyózou navíc hrozí kolaps organismu, pot je totiž neochlazuje, jak by měl, takže se přehřívají zevnitř. „Když pot přes velkou vrstvu kůže neprostoupí, utvoří se mi obrovské puchýře na zadku, kolenou, na rukou, absolutně všude,“ přibližuje.

Ještě před krátkou dobou byla v tuzemsku s tímto typem onemocnění jediná, nedávno lékaři stejnou genetickou mutaci diagnostikovali ani ne dvouleté dívce. Na žádnou z ichtyóz však dosud neexistuje lék, pacienti mohou kůži právě mazáním a broušením nanejvýš udržovat v „provozuschopném“ stavu.

Osm kilo krémů měsíčně

Vzácné nemoci

Nákladnou péči si však zdaleka nemohou dovolit všichni nemocní, takřka všechny nezbytné přípravky si totiž podle slov Marie Žampachové musejí pacienti hradit sami. Její rodinu stojí nemoc přibližně patnáct tisíc korun měsíčně.

„Pojišťovny nám nedají ani deset procent potřebných věcí. Přípravky, které nám pomáhají, nepovažují za léčivé. Mohou nám proplatit akorát hutné krémy, které jsou na nic a můžu je rovnou vyhodit. K čemu je taková pomoc?“ kroutí hlavou.

Ichtyóza

  • Je vrozené, nevyléčitelné, geneticky podmíněné kožní onemocnění.
  • Název pochází z řeckého ichtys čili ryba - odlupující se kůže často připomíná rybí šupiny.
  • Existuje několik druhů ichtyóz. Nejčastěji se vyskytuje ichtyóza vulgaris, která vzácná není. O poznání vzácněji se vyskytuje třeba lamelární ichtyóza (jeden člověk ze 100 tisíc) či ichtyóza Harlekýn.

Každý měsíc spotřebuje přes osm kilogramů krémů, ani ne půlkilové balení jí vystačí sotva na dva dny. Stojí přitom i 700 korun. „Nemůžeme používat ledasco a krémy, které fungují, rozhodně nejsou za příznivé ceny. Jde vesměs o krémy francouzských značek, hodně hydratační, bez parfému a barviv.“

V zimě roste nemocným kůže rychleji, takže stoupá i spotřeba. „Čím je kůže silnější, tím větší vrstvu krému musíte nanést, aby prostoupil až dolů. Také potřebuji speciální sprchové gely, dezinfekci, tři krabice obvazů měsíčně a antibiotické masti. Framykoin si nechávám psát prakticky pořád, spotřebuji dva denně,“ přibližuje.

Pokud někdo na nákladnou péči nemá, je nucen používat krémy na předpis, nebo se nemaže vůbec. Kožař smí navíc nemocnému předepsat nanejvýš kilogram mastných a neúčinných přípravků měsíčně.

„Vůbec nejde o to, abychom byli pořád mastní, jak si lidé často myslí. Je potřeba kůži hydratovat, aby dýchala, protože sama to zkrátka neumí. Viděla jsem kůži lidi, kteří se nemažou ani nebrousí, a stav je nesrovnatelně horší,“ přibližuje mladá žena.

S reakcemi okolí jsem se dosud nesrovnala

Marie Žampachová se angažuje ve spolku nemocných ichtyózou, který pravidelně pořádá sbírky krémů. Od sponzorů i jednotlivců se spolku takto podařilo vybrat už tisíce balení, z nichž pak tvoří nemocným balíčky na míru jejich potřebám.

„Celkově v zemi trpí ichtyózou do tisíce lidí, což je velmi málo. Čím méně lidí tu kterou vzácnou chorobu má, tím méně se stát zajímá. Naším největším přáním je, aby se pojišťovny začaly o ichtyózu více zajímat. Na rozdíl od lupénky a podobných kožních onemocnění na ni nejsou tabulky,“ objasňuje.

Kolik stojí léčba?

Redakce iDNES.cz kontaktovala Ústav zdravotnických informací a statistiky (ÚZIS) s dotazy, kolik lidí v Česku trpí ichtyózou a kolik pro jednotlivce průměrně stojí roční terapie. Obdržela odpověď, že ústav požadovanými informacemi nedisponuje. Stejně tak odmítla data poskytnout VZP, u níž je pojištěno skoro 60 procent Čechů. Odmítnutí odůvodnila tím, že se náklady na jednotlivé pacienty mohou značně lišit a tudíž by data nebyla objektivní. Ani ministerstvo zdravotnictví nezareagovalo na dotaz, zda se chystají změny ve financování terapie z veřejného zdravotního pojištění.

Přála by si, aby pojišťovny nemocným krémy plně nebo alespoň částečně hradily. „Byla by to obrovská pomoc, jenže už nevíme, jak bychom se změny dovolali. Nemocným ichtyózou by také velmi pomohly lázně, jenže nemoc je neléčitelná a tyto pacienty nikde nechtějí. Nikoho nezajímá, že by jim lázně zlepšily kvalitu života,“ zlobí se.

S odtažitými reakcemi na svůj vzhled se setkává neustále, v létě i v zimě. A jak připouští, doposud se s nimi zcela nevyrovnala. „Lidé si ode mě stoupají dál, štítí se, otáčejí se, šeptají si. Hodně to vnímám a vadí mi to. Někdy se ptají, zkoušejí radit. Už jsem se však setkala i s tím, že si lékárnice ze strachu nechtěla vzít peníze z mé ruky. Kdo jiný by měl mít pro nemocné pochopení?“ podivuje se.

I syn už ostatním dětem na hřišti vysvětluje, že mámina nemoc není nakažlivá. „Pochopení má ale málokdo, lidé se hodně bojí a nejsou příliš shovívaví. Ostatní matky třeba nechtějí, aby si jejich děti se synem hrály. Když mu dávám svačinu a nabídnu ovoce z misky někomu dalšímu, odtahují se,“ uzavírá.

Chodím jako tučňák, říká žena, která kvůli vzácné nemoci měří 136 centimetrů

„Samozřejmě se mi někdy stane, že mi v bytě vypadnou pojistky a musím obcházet...

VIDEO Seriál Vinou vzácné vývojové vady měří šestatřicetiletá Lenka Roštoková pouhých 136 centimetrů. Kvůli...

Je to taková skleněná panenka, říká matka o dceři s vzácnou nemocí kostí

Adélka

Do svých šesti let měla Adélka deset zlomenin. K tomu, aby si něco zlomila, totiž stačí, aby...

Šest let beznaděje. Matka hledá místo pro autistické dítě, marně

Blanka Müllerová (vpravo) s dcerou Markétou stále čekají, zda se najde místo ve...

Šest let už Blanka Müllerová hledá pobytové zařízení, kam by mohla umístit svou těžce postiženou...

Štítila se mě i lékárnice, říká žena, jíž roste kůže sedmkrát rychleji

Marie Žampachová má poškozené čtyři pětiny těla. Obličej je tou nejméně...

Trpí, když bere za kliku, nese nákup i při samotné chůzi. Kvůli vzácné formě ichtyózy se Marii...

Kabuki syndrom je improvizace, zoufá si matka. S nemocí syna nikdo neporadí

Syn Šárky Koreňové Daniel má vzácný Kabuki syndrom, který postihuje jednoho ze...

Ve čtrnácti letech neumí lhát, rozpoznat legraci, ani se rozhodnout, co si obleče. Ač jej od...

Zobrazují nás, jako že dožíváme, říká muž s dystrofií. O své nemoci píše blog

Martin Krček, pacient s Duchennovu muskulární dystrofií

Martinovy svaly pomalu ochabují. Kvůli Duchennově svalové dystrofii nemůže muž hýbat končetinami a...

Zvládám dýchat sama, jsem ta šťastnější, říká dívka se spinální atrofií

Anna Hlavicová, mladá dívka se vzácným genetickým onemocněním SMA - spinální...

Osmnáctiletá Anička Hlavicová má vzácnou vrozenou genetickou vadu – spinální svalovou atrofii...

Volby do Evropského parlamentu proběhnou v České republice 24. - 25. 5.
Volební místnosti budou otevřeny v pátek od 14:00 do 22:00 a v sobotu od 8:00 do 14:00.


Hlavní zprávy

Nejčtenější

Začalo to fotkou od moře. Následovaly výhrůžky a bezmoc

Ilustrační snímek

Tereze, dívce z malé vesnice, kde se všichni znají, bylo tehdy čtrnáct let. Večery zpravidla trávila u počítače. Hlavně...

Šesťačka vrazila učiteli facku, spolužáci útok podporovali a bavili se

ZŠ Za Chlumem Bílina

Fyzický útok proti jednomu z učitelů řeší od pátku vedení základní školy Za Chlumem v Bílině. Žákyně šesté třídy dala...

Česku hrozí povodně. Některé kraje zasáhne vydatný déšť

Obec Janská u České Kamenice

Česku hrozí povodně. Některé kraje zasáhne velmi vytrvalý déšť. Český hydrometeorologický ústav vydal v úterý dopoledne...

Ženy v ponorce. Námořníci si o nich vedli seznam plný sexuálních oplzlostí

Americká ponorka USS Hawaii na manévrech RIMPAC 2018 u Havajských ostrovů

Pouhé čtyři měsíce trvalo, než došlo na první problémy integrace žen do amerického námořnictva. Na palubě ponorky USS...

Vláda schválila zvýšení rodičovského příspěvku na 300 tisíc korun

Premiér Andrej Babiš na tiskové konferenci s ministryní financí za ANO Alenou...

Zvýšení rodičovského příspěvku z 220 tisíc korun na 300 tisíc korun od roku 2020 schválila v pondělí vláda. „Dospěli...

Další z rubriky

V Česku začal druhý den eurovoleb. Sobotní účast je okolo 20 procent

V Jaroměři místní volí v železničním muzeu Výtopna (24. května 2019)

V Česku začal druhý den voleb do Evropského parlamentu. Volební místnosti se po noční přestávce otevřely v 8 hodin,...

Stačí vložit novou chlopeň. A vada je odstraněna bez operace, říká kardiolog

MUDr. Michael Želízko od roku 1992 vede oddělení Intervenční kardiologie na...

Měl jsem štěstí zažít obrovský technologický pokrok v našem oboru, říká kardiolog Michael Želízko z pražského IKEM. V...

Šichta silničářů začíná o hodinu a půl později, než by mohla. A kdy končí

Ilustrační snímek

Na českých dálnicích probíhají rekordní opravy. Jak taková práce dělníků vypadá? Redakce MF DNES nyní měsíc sledovala...

Najdete na iDNES.cz