Čtvrtek 11. srpna 2022, svátek má Zuzana
  • schránka
  • Přihlásit Můj účet
  • Čtvrtek 11. srpna 2022 Zuzana

Štítila se mě i lékárnice, říká žena, jíž roste kůže sedmkrát rychleji

  18:42
Trpí, když bere za kliku, nese nákup i při samotné chůzi. Kvůli vzácné formě ichtyózy se Marii Žampachové tvoří kůže velmi rychle a v mnoha vrstvách. Své tělo musí mazat, loupat a brousit někdy i dvanáct hodin denně. „Nové boláky mám každý den, ať se starám sebelíp,“ přibližuje pro iDNES.cz život s vrozenou nemocí.

Marie Žampachová má poškozené čtyři pětiny těla. Obličej je tou nejméně zasaženou částí. | foto: Iveta Lhotská, MAFRA

Sloupnutý, sedřený či popálený kousek kůže doroste zdravému člověku zhruba za měsíc, nemocnému kterýmkoli typem ichtyózy se obnoví za pouhé čtyři dny. Kůže se jim navíc tvoří současně v několika vrstvách, které společně vytvářejí tlusté neprostupné strupy.

„Můj typ nemoci je navíc specifický zejména v tom, že vnímám velmi bolestivě veškerý mechanický tlak. V místě působení tlaku se mi následně tvoří puchýře. Když půjdu na celé odpoledne ven, jen z bot se mi udělá dvacet puchýřů na nohou,“ přibližuje čtyřiadvacetiletá Marie Žampachová z Litvínova.

Tvrdá kůže se jí zkrátka „zaráží“ do těla a úpornou bolest cítí, i když jen delší dobu stojí či sedí. Proto je od skončení střední školy v invalidním důchodu.

„Plán dne musím zpravidla měnit z hodiny na hodinu. Byť se ráno cítím v pohodě a se synem vyrazíme třeba do parku, za chvilku mě mohou pekelně rozbolet nohy. V mžiku otečou tak, že jsou mi malé boty. Nebo mě z ničeho nic začnou bolet ruce, že ani nezvládnu uvařit,“ popisuje, jak jí dennodenně ztrpčují život nepředvídatelné překážky.

Bez ranní sprchy a vrstvy krému nemůže matka sedmiletého chlapce ani začít fungovat. „Během dne tělo ještě několikrát domazávám. Omýt nohy, propíchat puchýře, oloupat stroupky a zavázat na nich vzniklé ranky někdy musím i pětkrát šestkrát denně. Po těle mám i více než centimetrové ragády, ztvrdlou kůži jako bývá na patách, kterou musím odstraňovat bruskou na nohy,“ líčí.

Mazání a broušení je někdy procedura na půl dne. „Když mám ‚servisku‘ a brousím ruce i nohy ve stejný den, zabere mi veškerá péče i dvanáct hodin. Běžně jí trávím denně kolem pěti hodin, nejvíc večer, kdy ve vaně oloupu kůži narostlou po těle a přítel mi následně i tři hodiny loupe nohy,“ popisuje.

Život v krustě

Strupy a puchýře, s nimiž se Marie Žampachová už narodila, lékaři původně považovali za odřeniny od matčiny pánve. „Zakrátko se mi rozlezly takřka po celém těle, jako šestitýdenní jsem v podstatě žila v krustě. Lékařům to však nepřipomínalo ichtyózu, kterou znali, a nemoc mi nakonec potvrdili až v šesti letech,“ vzpomíná.

Marie Žampachová

  • Je jí 24 let, žije v Litvínově, má sedmiletého zdravého syna.
  • Trpí vzácným typem ichtyózy nazvaným „vrozená erytrodermie bulózně ichtyoziformní“.
  • Ojedinělou genetickou mutaci, jí diagnostikovali v šesti letech, avšak potíže měla už od narození.
  • Vystudovala střední školu, po jejím skončení však okamžitě dostala plný invalidní důchod, kvůli nemoci není schopná pracovat.
  • Angažuje se ve spolku nemocných ichtyózou, který mimo jiné pořádá i sbírky krémů. Případní zájemci o dárcovství jí mohou napsat na ma.zampachova@seznam.cz.

Během těhotenství se její kůže dostala takřka do normálu, od porodu syna se však stav postupně zhoršuje a nyní má poškozené zhruba čtyři pětiny povrchu těla. I když o pokožku pečuje stále usilovněji, nikdy dřív se nepotýkala s tak velkým množstvím zánětů jako nyní. Drobnou útěchou je, že nejméně zasažený má obličej.

„Nejhorší je, že ať se o kůži starám sebelíp, nové boláky se mi stejně tvoří víceméně každý den, ať už z bot, riflí či špatného švu na triku,“ dodává s tím, že nejraději nosí bavlněné a bezešvé legíny nebo tepláky. Nemůže spát na prostěradle z froté materiálu, ani v saténovém povlečení, o obojí by si kvůli záděrám kůži ještě víc potrhala.

Obzvlášť v létě je Marie náchylná na záněty vznikající kvůli kožním prasklinám či rankám v puchýřích. Při každé infekci musí užívat antibiotika. Lidem s ichtyózou navíc hrozí kolaps organismu, pot je totiž neochlazuje, jak by měl, takže se přehřívají zevnitř. „Když pot přes velkou vrstvu kůže neprostoupí, utvoří se mi obrovské puchýře na zadku, kolenou, na rukou, absolutně všude,“ přibližuje.

Ještě před krátkou dobou byla v tuzemsku s tímto typem onemocnění jediná, nedávno lékaři stejnou genetickou mutaci diagnostikovali ani ne dvouleté dívce. Na žádnou z ichtyóz však dosud neexistuje lék, pacienti mohou kůži právě mazáním a broušením nanejvýš udržovat v „provozuschopném“ stavu.

Osm kilo krémů měsíčně

Vzácné nemoci

Nákladnou péči si však zdaleka nemohou dovolit všichni nemocní, takřka všechny nezbytné přípravky si totiž podle slov Marie Žampachové musejí pacienti hradit sami. Její rodinu stojí nemoc přibližně patnáct tisíc korun měsíčně.

„Pojišťovny nám nedají ani deset procent potřebných věcí. Přípravky, které nám pomáhají, nepovažují za léčivé. Mohou nám proplatit akorát hutné krémy, které jsou na nic a můžu je rovnou vyhodit. K čemu je taková pomoc?“ kroutí hlavou.

Ichtyóza

  • Je vrozené, nevyléčitelné, geneticky podmíněné kožní onemocnění.
  • Název pochází z řeckého ichtys čili ryba - odlupující se kůže často připomíná rybí šupiny.
  • Existuje několik druhů ichtyóz. Nejčastěji se vyskytuje ichtyóza vulgaris, která vzácná není. O poznání vzácněji se vyskytuje třeba lamelární ichtyóza (jeden člověk ze 100 tisíc) či ichtyóza Harlekýn.

Každý měsíc spotřebuje přes osm kilogramů krémů, ani ne půlkilové balení jí vystačí sotva na dva dny. Stojí přitom i 700 korun. „Nemůžeme používat ledasco a krémy, které fungují, rozhodně nejsou za příznivé ceny. Jde vesměs o krémy francouzských značek, hodně hydratační, bez parfému a barviv.“

V zimě roste nemocným kůže rychleji, takže stoupá i spotřeba. „Čím je kůže silnější, tím větší vrstvu krému musíte nanést, aby prostoupil až dolů. Také potřebuji speciální sprchové gely, dezinfekci, tři krabice obvazů měsíčně a antibiotické masti. Framykoin si nechávám psát prakticky pořád, spotřebuji dva denně,“ přibližuje.

Pokud někdo na nákladnou péči nemá, je nucen používat krémy na předpis, nebo se nemaže vůbec. Kožař smí navíc nemocnému předepsat nanejvýš kilogram mastných a neúčinných přípravků měsíčně.

„Vůbec nejde o to, abychom byli pořád mastní, jak si lidé často myslí. Je potřeba kůži hydratovat, aby dýchala, protože sama to zkrátka neumí. Viděla jsem kůži lidi, kteří se nemažou ani nebrousí, a stav je nesrovnatelně horší,“ přibližuje mladá žena.

S reakcemi okolí jsem se dosud nesrovnala

Marie Žampachová se angažuje ve spolku nemocných ichtyózou, který pravidelně pořádá sbírky krémů. Od sponzorů i jednotlivců se spolku takto podařilo vybrat už tisíce balení, z nichž pak tvoří nemocným balíčky na míru jejich potřebám.

„Celkově v zemi trpí ichtyózou do tisíce lidí, což je velmi málo. Čím méně lidí tu kterou vzácnou chorobu má, tím méně se stát zajímá. Naším největším přáním je, aby se pojišťovny začaly o ichtyózu více zajímat. Na rozdíl od lupénky a podobných kožních onemocnění na ni nejsou tabulky,“ objasňuje.

Kolik stojí léčba?

Redakce iDNES.cz kontaktovala Ústav zdravotnických informací a statistiky (ÚZIS) s dotazy, kolik lidí v Česku trpí ichtyózou a kolik pro jednotlivce průměrně stojí roční terapie. Obdržela odpověď, že ústav požadovanými informacemi nedisponuje. Stejně tak odmítla data poskytnout VZP, u níž je pojištěno skoro 60 procent Čechů. Odmítnutí odůvodnila tím, že se náklady na jednotlivé pacienty mohou značně lišit a tudíž by data nebyla objektivní. Ani ministerstvo zdravotnictví nezareagovalo na dotaz, zda se chystají změny ve financování terapie z veřejného zdravotního pojištění.

Přála by si, aby pojišťovny nemocným krémy plně nebo alespoň částečně hradily. „Byla by to obrovská pomoc, jenže už nevíme, jak bychom se změny dovolali. Nemocným ichtyózou by také velmi pomohly lázně, jenže nemoc je neléčitelná a tyto pacienty nikde nechtějí. Nikoho nezajímá, že by jim lázně zlepšily kvalitu života,“ zlobí se.

S odtažitými reakcemi na svůj vzhled se setkává neustále, v létě i v zimě. A jak připouští, doposud se s nimi zcela nevyrovnala. „Lidé si ode mě stoupají dál, štítí se, otáčejí se, šeptají si. Hodně to vnímám a vadí mi to. Někdy se ptají, zkoušejí radit. Už jsem se však setkala i s tím, že si lékárnice ze strachu nechtěla vzít peníze z mé ruky. Kdo jiný by měl mít pro nemocné pochopení?“ podivuje se.

I syn už ostatním dětem na hřišti vysvětluje, že mámina nemoc není nakažlivá. „Pochopení má ale málokdo, lidé se hodně bojí a nejsou příliš shovívaví. Ostatní matky třeba nechtějí, aby si jejich děti se synem hrály. Když mu dávám svačinu a nabídnu ovoce z misky někomu dalšímu, odtahují se,“ uzavírá.

Bez vlasů, obočí i řas. Bývalý moderátor Drahoňovský promluvil o nemoci

Tomáš Drahoňovský

VIDEO Tomáš Drahoňovský (37) překvapil své sledující na sociálních sítích černobílou fotografií bez...

Očkování na mě nepůsobí. Závisím na plazmě od dárců, říká žena bez imunity

Považuji se za úplně normálního člověka, který si jednou za měsíc musí něco...

VIDEO Nemá téměř žádnou imunitu, očkování na ni kvůli vzácné nemoci neúčinkuje. Místo častého pobytu v...

Trápí ji až 70 otoků ročně. Jsem už šestá generace s touto nemocí, popisuje

Pacientka Odette Jozová.

Závažnější otoky ji trápí až dvakrát do měsíce, ty „mírnější“ i čtyřikrát. „Může to přijít během...

Genetička je poslední nadějí, nemoc hledá jako detektiv i v rysech obličeje

Klinická genetička Markéta Havlovicová z Motola se specializuje na mentální...

Prošli rukama řady specialistů, kteří je vyšetřili od hlavy až k patě. Rady si však žádný z nich...

Léčí vzácné choroby dětí. Zestárla jsem o 10 let, ale prací žiju, říká

Tenhle obor naučí člověka pokoře, říká specialistka na vzácná metabolická...

Trochu se na ně zapomíná. O dětech trpících vzácnými onemocněními se ve společnosti běžně nemluví,...

Některé obce za 20 let nezajistily protipovodňové systémy, říká šéf Povodí Vltavy

  • Nejčtenější

Záporožská jaderná elektrárna dostala přímý zásah. Únik vodíku vedl k explozi

Záporožskou jadernou elektrárnu na východě Ukrajiny zasáhla dělostřelecká palba. Podle ukrajinské státní jaderné...

Buď tu bude Rusko, nebo jaderná poušť. Rusové elektrárnu zaminovali a odpojují

Ruští vojáci podminovali elektrické bloky Záporožské jaderné elektrárny, uvedl podle ukrajinské jaderné společnosti...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Tragédie v Rožnově, muž zastřelil svou družku, dvě děti a pak sám sebe

Policie řeší v Rožnově pod Radhoštěm trojnásobnou vraždu. Pachatelem je podle policie muž, který zastřelil družku...

Nudisté u Brněnské přehrady dostihli a obklíčili zloděje, který ukradl kolo

Jako v komedii o francouzských četnících si mohli v úterý připadat brněnští strážníci. Naléhavý telefonát o konfliktu...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Padla proruská diverzantka „Korsa“. V ukrajinské uniformě zabíjela civilisty

Na východě Ukrajiny zemřela při bombardování plukovnice Olga „Korsa“ Kačurová, jedna ze zakladatelek domobrany...

Tenkrát před 40 lety. Veteráni z Pitavalu Krampol, Zedníček a Frej vzpomínají

Premium Jak je to dávno, co se prvně Pavel Zedníček, Jiří Krampol a Ladislav Frej sešli na natáčení seriálu Malý pitaval z...

Žena má mít dítě, když je zamilovaná, říká psychogynekoložka Máslová

Premium Ženy dělají velkou chybu, když mateřství příliš plánují, tvrdí psychogynekoložka a internistka Helena Máslová. „Vhodná...

Nebezpečný pro Česko. Proč stát nechce uzbeckého zápasníka Muradova?

Premium Mnoho let hrdě nastupoval do klece i s českou vlajkou na zádech. V malém evropském státě prorazil do velkého světa...

  • Další z rubriky

V Lanškrouně opravili polikliniku, pod jednou střechou chybí jen pediatr

Dlouhé roky obyvatelé Lanškrouna volali po nové poliklinice. Teď se konečně dočkali. Radnice předala do užívání moderní...

Babiš spíš pomýšlí na premiéra, ve 2. kole ho porazí kdokoli, říká Hilšer

Senátor Marek Hilšer znovu zabojuje o Hrad. Říká, že nemá žádné velké sponzory a že by je ani nechtěl. „Politik si může...

Pět tisíc na dítě pošle JENDA. Ministerstvo představilo systém pro žádosti

V pondělí 15. srpna se spustí možnost žádat o mimořádný pětitisícový příspěvek na dítě. Ministerstvo práce a sociálních...

Některé obce za 20 let nezajistily protipovodňové systémy, říká šéf Povodí Vltavy

Rozstřel Více než třetinu území České republiky zasáhly před 20 lety mohutné záplavy. „Už na začátku se tehdy odhadovalo, že...

Akční letáky
Akční letáky

Prohlédněte si akční letáky všech obchodů hezky na jednom místě!

Češka vyhrála soutěž krásy v Africe. Všichni si na mě chtěli sáhnout, říká

Sarah Horáková (18) odletěla do Afriky reprezentovat Česko na světovou soutěž krásy. Když první vicemiss České...

Budu znovu chodit a tančit, věří Vendulka z Básníků a vybírá peníze na léčbu

Herečka Eva Jeníčková (58), která se proslavila coby Vendulka utěšitelka ze série o Básnících, řeší zdravotní problémy....

Díky Stiflerově mámě jsem měla sex s nejmíň 200 lidmi, vzpomíná herečka

Americká herečka Jennifer Coolidge (60) ve filmech Prci, prci, prcičky hrála Stiflerovu mámu Jeanine, která měla...

Pivo za 70, menší porce jídla. Budeme muset, říká šéf restauratérů

S růstem cen potravin a energií přichází zdražování v restauracích. Hospody kvůli krizi od základu mění obchodní...

Ropa už proudí, ale jen na Slovensko a do Maďarska. Česko problém dál řeší

Dodávky ropy jižní větví ropovodu Družba do České republiky obnoveny nebudou, oznámil ve středu slovenský přepravce...