Pondělí 3. října 2022, svátek má Bohumil
  • schránka
  • Přihlásit Můj účet
  • Pondělí 3. října 2022 Bohumil

ALS podlehli fotbalista Čišovský, vědec Hawking i politik Gross

  2:00aktualizováno  29. června 2020 10:39
Začíná nenápadnými potížemi, třeba při psaní nebo zapínání knoflíků. Při chůzi pacient zakopává, má svalové křeče a později potíže s polykáním. Na konci je úplně paralyzován a závislý na umělém dýchání i výživě. Lékaři dávají naději obvykle na tři roky života. Po šesti letech podlehl ALS i fotbalista Marián Čišovský.

ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk. Na ilustračním lékařském snímku jsou na levé straně zobrazeny zdravé nervové a svalové tkáně a poškozené na pravé straně. | foto: Profimedia.cz

Při smrtelném onemocnění ALS pacient postupně ztrácí nervové buňky.

Pořád jsi frajer, Číšo! Vzpomínky na nemocného anielika.

Poprvé popsal ALS neboli amyotrofickou laterální sklerózu známý francouzský neurolog Jean Martin Charcot v roce 1869. Ačkoli od té doby uplynulo už 145 let, vědci jako by byli pořád na začátku. Neví se přesně, co tuto chorobu způsobuje ani jak ji léčit. Pacientovi, u něhož ji neurologové diagnostikují, obvykle zbývají tak tři roky života. Výjimečně déle. Což bylo i v případě vědce Stephena Hawkinga, který onemocněl ve 21 letech.

„ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk zajišťujících spojení nervové soustavy s většinou svalových skupin ovlivnitelných vůlí. Těmto nervovým buňkám se říká motoneuron. Proto je někdy ALS nazývána nemocí motoneuronu,“ uvedl pro iDNES.cz lékař Martin Jerie z Neurologického oddělení Nemocnice Na Homolce.

Dodal, že neexistuje žádný charakteristický test, který by ALS jednoznačně prokázal. V Česku touto vzácnou chorobou nyní trpí asi 600 lidí, ve světě pak okolo 420 tisíc.

Někdy je ALS také nazývána Lou Gehrigova choroba podle amerického hráče baseballu, u kterého byla v roce 1939 diagnostikována.

Nemoc byla diagnostikována u vědce Stephena Hawkinga, politika Stanislava Grosse a také u plzeňského fotbalisty Mariána Čišovského, který nemocí podlehl po šesti letech ve věku 40 let v neděli 28. června 2020.

„Při vyšetřování pomáhá neurologovi především elektromyografie. Jde o vyšetřovací metodu nervů a svalů. Dále je využívána magnetická rezonance, vyšetření mozkomíšního moku a motorické evokované potenciály. Výše uvedené laboratorní testy pomáhají i vyloučit jinou, někdy dobře léčitelnou nemoc. Mezi takové patří některá zánětlivá onemocnění nebo choroby páteře,“ vysvětluje neurolog Martin Jerie.

K tomu, aby se onemocnění při vyšetřování projevilo, se podle něho předpokládá úbytek kolem 40 procent motorických nervů. Do té doby nemá onemocnění žádné zřetelné příznaky. Degenerativní změny a zániky nervových buněk vedou k postižení kosterního (příčně pruhovaného) svalstva, což se projevuje nebolestivým snížením svalového napětí, ochrnutím končetin, později svalovými křečemi a záškuby svalů, poruchami řeči, polykání a potížemi s dýcháním.

Nemoc většinou postihuje starší lidi

„Po úbytku takového objemu motorických nervů se začne projevovat ztráta funkce svalu. Sval se bez nervového zásobení začíná zmenšovat, odumírá. Pacienti s ALS umírají na dechové selhání, když svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií,“ konstatuje lékař Jerie.

Zemřel Marián Čišovský. Šest let bojoval se zákeřnou nemocí

Nejčastěji se začátek projeví na rukou, a to asi u poloviny případů, nebo u nohou (zhruba u čtvrtiny pacientů). Onemocnění se obvykle projevuje mezi pětapadesátým a sedmdesátým rokem života, výjimečně i dříve. Mírně převažují muži.

Přesné příčiny nejsou známy, postihnout může kohokoli, dědičná je choroba jen asi v pěti až deseti procentech případů. Neexistuje dokonce ani lék, který by dokázal ALS výrazněji přibrzdit.

Polévání studenou vodou

Polévání studenou vodou zachvátilo před lety celý svět. Výzva Ice Bucket Challenge začala v Americe. Zahájila ji charitativní organizace ALS Association, která pomáhá lidem s nemocí motorického neuronu. Každý vyzvaný si má vylít na hlavu kbelík ledové vody a poukázat na konto organizace dobrovolnou částku. Začaly to zahraniční celebrity, ale pak se přidávali další lidé. Na kontě už je v přepočtu více než miliarda korun.

Někteří odborníci však považují současnou vlnu polévání spíše za zviditelňování jednotlivých osob než o skutečnou pomoc těžce nemocným pacientům.

Například lékař Martin Jerie k tomu říká: „Je nevhodné, aby osoby a společnosti využívaly toto smutné téma k vlastnímu zviditelnění bez úcty k nevyléčitelně nemocným pacientům, třeba tím, že si polévají hlavu studenou vodou.“

„Ze specifických léků se v současné době používáme riluzol, který částečně zpomaluje průběh nemoci a prodlouží dobu života, ale převážně jen o měsíce. Podává se u nemocných, u kterých ALS trvá méně než pět let a kteří mají vitální kapacitu plic více než 60 procent,“ uvedl pro iDNES.cz  primář Jiří Neumann, přednosta neurologického oddělení nemocnice v Chomutově a člen výboru České neurologické společnosti.

Podobné prodloužení přežití v řádu několika měsíců je rovněž u experimentálního podávání kmenových buněk. ALS podle specialistů vyžaduje především podpůrnou a psychologickou léčbu a péči, která se zaměřuje na zmírnění obtíží a prevenci komplikací.

Důležitá je pomoc rodiny

„V průběhu progrese onemocnění musíme řešit také další závažné obtíže pacienta vyžadující znalosti paliativní medicíny: slabost, paralýzu, imobilitu, nesoběstačnost, úzkosti, deprese, poruchu nebo ztrátu komunikačních možností, nadměrné slinění, bolesti, svalové křeče. V terminálním stavu vyvstávají dva hlavní problémy: zajistit dostatečnou a komfortní výživu a zabránit dušení pacienta. Velmi důležitá je podpora a péče rodiny,“ konstatuje primář Neumann.

Před zahájením léčby je podle něho důležité, aby byl pacient o své nemoci věcně a pravdivě informován. „Nemůžeme nemocnému slibovat uzdravení ani zlepšení. Snažíme se ale vyzdvihnout určitá pozitiva, jako možnost zpomalení progrese, zmírnění některých příznaků, probíhající výzkum a podobně. Je vhodné, když je u pohovoru přítomen blízký člen rodiny,“ říká Neumann.

Na konci choroby už mozek není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován, závislý na přístrojích, ovšem při zachování smyslových funkcí a psychických i mentálních schopností.

„Konečné stádium lze často předpovědět a je vhodné umožnit nemocným zemřít ve známém domácím nebo hospicovém prostředí, obklopený rodinou a ne cizím nemocničním personálem,“ dodává neurolog Martin Jerie.

15. srpna 2014

  • Nejčtenější

Příběh Marty: Syn si přivedl domů přítelkyni, je to líná špindíra

Se synem jsme měli vždycky hezký vztah. Naším společným plánem bylo, že jednou s námi zůstane žít v našem domě v...

Mužské sny. Po čem muži doopravdy touží a co si radši nechají ujít

Premium My ženy si ve svých hlavách dokážeme utvořit dokonalé scénáře a domněnky, které jsou ovšem mnohdy vzdálené realitě....

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Žena si nechala udělat třetí ňadro, protože jí vadil zájem mužů

Jednadvacetiletá Američanka si říká Jasmine Tridevil, ale pravým jménem je Alisha Hesslerová a je zajímavá tím, že má...

Ze zdravého miminka hadrovou panenkou. Příčinu nikdy nezjistili

Johanka se narodila jako zdravé miminko, ale už za pár týdnů poprvé zkolabovala. V nemocnici několikrát skončila na JIP...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Matka je závislá na tetování, nechává si ho dělat třikrát týdně

Pětačtyřicetiletá Melissa Sloanová z Velké Británie přiznává, že je tetování její extrémní závislostí. Nedokáže být bez...

Sověti ozářili Richarda Nixona radioaktivitou. Jeho agenti to zastavili trikem

Premium Při návštěvě v Sovětském svazu Richard Nixon sice přátelsky hovořil se sovětským vůdcem Nikitou Chruščovem v takzvané...

Test kočičích kapsiček. I z krmiva za deset korun může zvíře dostat vše

Premium Kočky nám sice někdy připadají mlsné, ale ony jen v miskách hledají to, co jejich tělu prospívá nejvíc: maso plné...

Extra steh po porodu navíc? Rodičky děsí ponižující husband stitch

Premium Přivést dítě na svět znamená pro většinu žen prožít si mnoho vypjatých chvil. Vyrovnat se s průběhem porodu nemusí být...

Debata odborníků: je jihoamerická liána nebezpečná droga, nebo nadějný lék?

Psychedelický nápoj, připravovaný z jihoamerické liány Banisteriopsis caapi, je předmětem řady vědeckých výzkumů a v...

Pět jednoduchých tipů, jak pečovat o duševní zdraví a cítit se lépe

Vysoká míra stresu, neschopnost pravidelně a kvalitně odpočívat, ale i všechny informace o nepříliš veselém globálním...

Žena si nechala udělat třetí ňadro, protože jí vadil zájem mužů

Jednadvacetiletá Američanka si říká Jasmine Tridevil, ale pravým jménem je Alisha Hesslerová a je zajímavá tím, že má...

Pět důvodů, proč je ideální začít s hubnutím na podzim

Plavky jste uložili hluboko do skříně, takže vám hubnutí na podzim přijde jako nesmysl? Tak to jste na omylu. Podzim je...

Přístroje zjistily výbuchy u Nord Streamu. Úmyslný čin, tvrdí Švédsko

Švédské a dánské měřicí stanice v pondělí zaznamenaly masivní podmořské výbuchy, a to v místech, kde z plynovodu Nord...

Úmrtní list Alžběty II. odhalil příčinu i čas smrti královny

Britská královna Alžběta II. zemřela na stáří. Vyplývá to z jejího úmrtního listu, který ve čtvrtek zveřejnil skotský...

Dcera Neumannové randí s modelem. V mém životě muž není, říká její matka

Dcera legendární lyžařky Kateřiny Neumannové, osmnáctiletá Lucie randí s úspěšným modelem Oliverem Průchou. Promluvili...

Slovenské ekonomice hrozí kolaps, varuje premiér. Žádá pomoc EU, mluví o zestátnění

Premiér Eduard Heger varuje, že slovenské ekonomice hrozí kvůli prudce rostoucím nákladům na energie kolaps. Obrovský...

Z odebrání titulu jsem šokovaný a smutný, říká dánský princ Nikolai

Dánská královna Margrethe II. (82) se tento týden rozhodla odebrat tituly všem potomkům svého druhorozeného syna, kteří...