Středa 15. července 2020, svátek má Jindřich
  • schránka
  • Přihlásit Můj účet
  • Středa 15. července 2020 Jindřich

ALS podlehli fotbalista Čišovský, vědec Hawking i politik Gross

  2:00aktualizováno  29. června 2020 10:39
Začíná nenápadnými potížemi, třeba při psaní nebo zapínání knoflíků. Při chůzi pacient zakopává, má svalové křeče a později potíže s polykáním. Na konci je úplně paralyzován a závislý na umělém dýchání i výživě. Lékaři dávají naději obvykle na tři roky života. Po šesti letech podlehl ALS i fotbalista Marián Čišovský.

ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk. Na ilustračním lékařském snímku jsou na levé straně zobrazeny zdravé nervové a svalové tkáně a poškozené na pravé straně. | foto: Profimedia.cz

Při smrtelném onemocnění ALS pacient postupně ztrácí nervové buňky.

Pořád jsi frajer, Číšo! Vzpomínky na nemocného anielika.

Poprvé popsal ALS neboli amyotrofickou laterální sklerózu známý francouzský neurolog Jean Martin Charcot v roce 1869. Ačkoli od té doby uplynulo už 145 let, vědci jako by byli pořád na začátku. Neví se přesně, co tuto chorobu způsobuje ani jak ji léčit. Pacientovi, u něhož ji neurologové diagnostikují, obvykle zbývají tak tři roky života. Výjimečně déle. Což bylo i v případě vědce Stephena Hawkinga, který onemocněl ve 21 letech.

„ALS je nevyléčitelné progresivní neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje postupnou ztrátou nervových buněk zajišťujících spojení nervové soustavy s většinou svalových skupin ovlivnitelných vůlí. Těmto nervovým buňkám se říká motoneuron. Proto je někdy ALS nazývána nemocí motoneuronu,“ uvedl pro iDNES.cz lékař Martin Jerie z Neurologického oddělení Nemocnice Na Homolce.

Dodal, že neexistuje žádný charakteristický test, který by ALS jednoznačně prokázal. V Česku touto vzácnou chorobou nyní trpí asi 600 lidí, ve světě pak okolo 420 tisíc.

Někdy je ALS také nazývána Lou Gehrigova choroba podle amerického hráče baseballu, u kterého byla v roce 1939 diagnostikována.

Nemoc byla diagnostikována u vědce Stephena Hawkinga, politika Stanislava Grosse a také u plzeňského fotbalisty Mariána Čišovského, který nemocí podlehl po šesti letech ve věku 40 let v neděli 28. června 2020.

„Při vyšetřování pomáhá neurologovi především elektromyografie. Jde o vyšetřovací metodu nervů a svalů. Dále je využívána magnetická rezonance, vyšetření mozkomíšního moku a motorické evokované potenciály. Výše uvedené laboratorní testy pomáhají i vyloučit jinou, někdy dobře léčitelnou nemoc. Mezi takové patří některá zánětlivá onemocnění nebo choroby páteře,“ vysvětluje neurolog Martin Jerie.

K tomu, aby se onemocnění při vyšetřování projevilo, se podle něho předpokládá úbytek kolem 40 procent motorických nervů. Do té doby nemá onemocnění žádné zřetelné příznaky. Degenerativní změny a zániky nervových buněk vedou k postižení kosterního (příčně pruhovaného) svalstva, což se projevuje nebolestivým snížením svalového napětí, ochrnutím končetin, později svalovými křečemi a záškuby svalů, poruchami řeči, polykání a potížemi s dýcháním.

Nemoc většinou postihuje starší lidi

„Po úbytku takového objemu motorických nervů se začne projevovat ztráta funkce svalu. Sval se bez nervového zásobení začíná zmenšovat, odumírá. Pacienti s ALS umírají na dechové selhání, když svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií,“ konstatuje lékař Jerie.

Zemřel Marián Čišovský. Šest let bojoval se zákeřnou nemocí

Nejčastěji se začátek projeví na rukou, a to asi u poloviny případů, nebo u nohou (zhruba u čtvrtiny pacientů). Onemocnění se obvykle projevuje mezi pětapadesátým a sedmdesátým rokem života, výjimečně i dříve. Mírně převažují muži.

Přesné příčiny nejsou známy, postihnout může kohokoli, dědičná je choroba jen asi v pěti až deseti procentech případů. Neexistuje dokonce ani lék, který by dokázal ALS výrazněji přibrzdit.

Polévání studenou vodou

Polévání studenou vodou zachvátilo před lety celý svět. Výzva Ice Bucket Challenge začala v Americe. Zahájila ji charitativní organizace ALS Association, která pomáhá lidem s nemocí motorického neuronu. Každý vyzvaný si má vylít na hlavu kbelík ledové vody a poukázat na konto organizace dobrovolnou částku. Začaly to zahraniční celebrity, ale pak se přidávali další lidé. Na kontě už je v přepočtu více než miliarda korun.

Někteří odborníci však považují současnou vlnu polévání spíše za zviditelňování jednotlivých osob než o skutečnou pomoc těžce nemocným pacientům.

Například lékař Martin Jerie k tomu říká: „Je nevhodné, aby osoby a společnosti využívaly toto smutné téma k vlastnímu zviditelnění bez úcty k nevyléčitelně nemocným pacientům, třeba tím, že si polévají hlavu studenou vodou.“

„Ze specifických léků se v současné době používáme riluzol, který částečně zpomaluje průběh nemoci a prodlouží dobu života, ale převážně jen o měsíce. Podává se u nemocných, u kterých ALS trvá méně než pět let a kteří mají vitální kapacitu plic více než 60 procent,“ uvedl pro iDNES.cz  primář Jiří Neumann, přednosta neurologického oddělení nemocnice v Chomutově a člen výboru České neurologické společnosti.

Podobné prodloužení přežití v řádu několika měsíců je rovněž u experimentálního podávání kmenových buněk. ALS podle specialistů vyžaduje především podpůrnou a psychologickou léčbu a péči, která se zaměřuje na zmírnění obtíží a prevenci komplikací.

Důležitá je pomoc rodiny

„V průběhu progrese onemocnění musíme řešit také další závažné obtíže pacienta vyžadující znalosti paliativní medicíny: slabost, paralýzu, imobilitu, nesoběstačnost, úzkosti, deprese, poruchu nebo ztrátu komunikačních možností, nadměrné slinění, bolesti, svalové křeče. V terminálním stavu vyvstávají dva hlavní problémy: zajistit dostatečnou a komfortní výživu a zabránit dušení pacienta. Velmi důležitá je podpora a péče rodiny,“ konstatuje primář Neumann.

Před zahájením léčby je podle něho důležité, aby byl pacient o své nemoci věcně a pravdivě informován. „Nemůžeme nemocnému slibovat uzdravení ani zlepšení. Snažíme se ale vyzdvihnout určitá pozitiva, jako možnost zpomalení progrese, zmírnění některých příznaků, probíhající výzkum a podobně. Je vhodné, když je u pohovoru přítomen blízký člen rodiny,“ říká Neumann.

Na konci choroby už mozek není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován, závislý na přístrojích, ovšem při zachování smyslových funkcí a psychických i mentálních schopností.

„Konečné stádium lze často předpovědět a je vhodné umožnit nemocným zemřít ve známém domácím nebo hospicovém prostředí, obklopený rodinou a ne cizím nemocničním personálem,“ dodává neurolog Martin Jerie.

15. srpna 2014

  • Nejčtenější

Maďarka tvrdí, že nemůže pracovat, protože je příliš sexy

Plastiky dvaadvacetiletou Barbie Barbaru Lunu Siposovou z Maďarska stály v přepočtu přes tři miliony korun. Nyní nemůže...

Mějte šmrnc i po čtyřicítce. Módní inspirace pro zralé ženy

Ač se říká, že věk je jen číslo, mnohdy svá aktuální léta vnímáme jinak. Především při výběru oděvů. Už si třeba...

Ženě ňadra zohyzdila plastika. Prováděl ji zubař

Fitness modelka Tia z Texasu si před lety nechala zvětšit ňadra. Až po zákroku zjistila, že implantáty jí do prsou...

Pošlete fotku a vyhrajte plavky. O vítězi prvního kola je rozhodnuto

Soutěž Posíláte nám autorské snímky na téma Léto v plavkách. Fotosoutěž má celkem pět kol, každé potrvá týden a o pěti...

{NADPIS reklamního článku dlouhý přes dva řádky}

{POPISEK reklamního článku, také dlouhý přes dva a možná dokonce až tři řádky, končící na tři tečky...}

Žena si přestala barvit vlasy a v pětapadesáti letech se stala modelkou

Pětapadesátiletá Caroline Labouchere z Velké Británie nikdy neplánovala kariéru modelky. Díky svým šedivým vlasům se jí...

Snažím se naučit mít jizvy po popálení ráda, říká Týnuš Třešničková

Premium Byl to okamžik. Vteřina, v níž ji ožehly plameny. Vlasy, krk, ruce, obličej... Ten krásný obličej, který ji živí. Jedna...

Největší slabiny ojetých dodávek. Přinášíme přehled nejporuchovějších vozů

Premium Dodávky byly stvořeny pro práci. Najedou mnohem více kilometrů než osobní auta, a to v náročných podmínkách. Ne všechna...

VELKÝ TEST ZOO: přehled cen, zvířat i atrakcí. Přijeďte, pomůžete!

Premium Mají otevřeno 365 dní v roce, ať praží slunce, nebo se žení čerti. Na několik týdnů je zavřel až koronavirus. Chcete...

  • Další z rubriky

Ženě ňadra zohyzdila plastika. Prováděl ji zubař

Fitness modelka Tia z Texasu si před lety nechala zvětšit ňadra. Až po zákroku zjistila, že implantáty jí do prsou...

Mor nevymizel, ale po milionech už lidi zabíjet nebude, říká infektolog

Další epidemie? Ještě jsme nevyřešili koronavirus a svět obletěla zpráva o morové nákaze. Může za ní zákeřná bakterie,...

Letní manuál pro ženy. V čem se liší kvasinková a bakteriální infekce

Léto by se dalo s nadsázkou nazvat sezonou kvasinkových a bakteriálních infekcí. Gynekologické záněty samozřejmě...

Žena toužila po dokonalém pozadí, plastiku ale odmítla kvůli ceně

Šestadvacetiletá televizní hvězdička Nicole Zavala z USA přiznala závislost na plastických operacích, které podstupuje...

Databáze nemocí

Nejjasnější kometa za třináct let. Na obloze ji uvidíte i bez dalekohledu

Oficiálně se jmenuje C/2020 F3, ale má také civilnější pojmenování Neowise. Po dlouhé době je to tak jasná kometa, že...

Sedmnáctiletá přítelkyně Bohuše Matuše je těhotná

Bohuš Matuš (46) a jeho partnerka, o devětadvacet let mladší Lucie (17), se těší na svého prvního potomka. Dítě by se...

Snažím se naučit mít jizvy po popálení ráda, říká Týnuš Třešničková

Premium Byl to okamžik. Vteřina, v níž ji ožehly plameny. Vlasy, krk, ruce, obličej... Ten krásný obličej, který ji živí. Jedna...

Depp a Heardová u soudu perou špinavé prádlo. Kromě drog došlo i na výkaly

Johnny Depp popřel, že by během pobytu na svém soukromém ostrově na Bahamách zaútočil na exmanželku Amber Heardovou....

Zemřela herečka Kelly Prestonová, manželka Johna Travolty

Americká herečka Kelly Prestonová zemřela v 57 letech na rakovinu prsu. Manželka herce Johna Travolty, který její smrt...