Systémová sklerodermie je závažné a doposud nevyléčitelné autoimunitní onemocnění, které postihuje cévy, kůži, trávicí trakt, vzácně, ale dramaticky také ledviny a minimálně v polovině případů i plíce.
Varovné signály rukou. Pozor na nateklé prsty i malátný stisk |
Při nemoci dochází k nadprodukci kolagenu, vazivovatění a zužování cévek. Tímto způsobem může být zasažena nejen kůže, ale také vnitřní orgány. Časté bývá i postižení trávicího traktu, konkrétně jícnu, jež se projevuje pálením žáhy.
Otoky, tuhnutí a silná pokožka
Postižení kůže se zpočátku objevuje zejména na rukou, kde dochází k otokům, tuhnutí a ztluštění kůže. Pokožka se může jevit jako lesklá, napjatá a tuhá, což je také důvod, proč pacienti mají pocit, že „jim je kůže malá“.
Na počátku mohou tyto projevy připomínat ranní ztuhlost při onemocnění artritidou. Postupně nemoc zasahuje také obličej, který získává vzhled masky s typickým rýhováním kolem úst, jež je pro nemocného někdy obtížné otevírat.
Příčiny onemocnění nejsou známé, svou roli mohou hrát genetické faktory, ale také vlivy vnějšího prostředí včetně chronického stresu. Ročně lékaři v České republice stanoví tuto diagnózu až u 140 nových pacientů.
Ruce, které připomínají drápy
Existuje vícero druhů sklerodermie, které provázejí různé příznaky. Tzv. cirkumskriptní (neboli lokalizovaná) sklerodermie má několik forem.
Pomoc pro pacientyLidé trpící sklerodermií se často potýkají s nedostatkem informací, neboť se jedná o vzácné onemocnění. V tomto směru jim vychází vstříc pacientská skupina Skleroderma, která vznikla v roce 2018 a je vedena pod spolkem Revma Liga Česká republika. Skupina sdružuje lidi se závažným vzácným autoimunitním onemocněním systémová sklerodermie a jejím cílem je informovat pacienty, lékaře, fyzioterapeuty, ale také širokou veřejnost o specifikách tohoto onemocnění a prostřednictvím nejrůznějších aktivit pomoct pacientům se s ním co nejlépe vyrovnat. Více informací zde. |
Pro jednu z nich jsou typická tmavě červeně lemovaná mincovitá ložiska barvy slonové kosti, která mohou dosahovat až velikosti lidské dlaně. Ta se mnohdy po několika letech mohou zcela vyhojit.
Jindy se objevují pruhovitá ložiska na končetinách a na hlavě. Ložiska na nohou pak můžou u dětí ovlivnit růst kosti a vést ke vzniku deformit, případně dokonce k omezení pohyblivosti končetin. Na hlavě tato ložiska připomínají jizvu po seknutí šavlí (odsud i francouzský název „en coup de sabre“).
Mnohem vážnějším stavem je difúzní sklerodermie, která se opět dělí na dva základní typy. Tzv. akrosklerodermie postihuje zejména mladé ženy a provází ji Raynaudův syndrom, který se projevuje záchvatovitým zběláním prstů na rukou kvůli spasmům malých cév, doprovázených bolestmi kloubů.
Následně dochází k tuhnutí kůže podkoží, které se šíří od konečků prstů nahoru. Prsty poté získávají drápovitý charakter, což se označuje jako sklerodaktylie.
Velice vzácný typ nemoci představuje generalizovaná maligní sklerodermie, která se rychle zhoršuje a má velmi špatnou prognózu, kdy po prvotním vzniku tuhých otoků dochází rychle ke ztuhnutí většiny těla včetně vnitřních orgánů.
Naděje v podobě nového léku
Sklerodermii lékaři zatím kompletně léčit neumí, dokážou však potlačit její různé projevy podle toho, jaké konkrétní orgány nemoc zasáhla.
Pacientům se systémovou sklerodermií a postižením plic v loňském roce však svitla naděje v podobě antifibrotického léku, který byl registrován i v České republice (a prozatím je zdravotními pojišťovnami schvalován pomocí speciálního paragrafu šestnáct).
Čím dříve pacienti s plicním postižením dostanou adekvátní léčbu, tím větší mají naději na snížení míry poškození plicní tkáně narušené systémovou sklerodermií.
