Shelby je otcem slavného závodního automobilu AC Cobra, který před půl stoletím vytvořil kombinací karoserie britského vozu AC s výkonným americkým motorem typu V8, který používaly slavné mustangy.
Později spolupracoval s Fordem, jeho výtvory nesly jeho jméno a zahrály si například jednu z hlavních rolí v akčním filmu 60 sekund s Nicolasem Cagem.
Shelby měl od malička vážné srdeční obtíže, v dětství byl dokonce několik let upoután na lůžko, které opustil až poté, co jeho srdce dostatečně zesílilo.
Jako závodník si Shelby získal ostruhy v roce 1959, kdy vyhrál slavný 24hodinový závod ve francouzském Le Mans. Závodní kariéru odstartoval po 2. světové válce a rychle dosáhl mezinárodního věhlasu. v prvních závodech jezdil ve stejném overalu, který používal při práci na své drůbeží farmě. Tato jednoduchá "uniforma" se později stala jeho poznávacím znamením.
Závodní kariéru Shelby ukončil rok po triumfu v Le Mans a vrhnul se na stavění závodních speciálů. Kromě toho ale podnikal i v jiných oblastech - od deodorantů po pořádání chili festivalu
Chirurgové mu život prodloužili hned dvakrát. V roce 1990 mu bylo transplantováno srdce a v roce 1996 dostal novou ledvinu od svého syna. Založil také nadaci, která pomáhá dětem, které samy potřebují transplantaci nějakého orgánu.
